Fibrose cística em pediatria

É uma doença herdada geneticamente. Na maioria das vezes, é diagnosticada na infância, embora também possa ser diagnosticada na adolescência ou na vida adulta.

As pessoas com fibrose cística tem um funcionamento anormal das glândulas que produzem o muco, suor, saliva, lágrima e suco digestivo.

O pâncreas - um órgão localizado no abdome que tem como função auxiliar na digestão dos alimentos e produzir hormônios - está afetado em quase todos casos de fibrose cística. As enzimas digestivas do pâncreas estão alteradas e podem dificultar a digestão dos alimentos. Até 10-20% dos recém-nascidos com fibrose cística podem ter uma obstrução no intestino por causa da insuficiência no funcionamento das enzimas do pâncreas. Este problema é chamado de íleo meconial, e a criança não consegue evacuar. A cirurgia é quase sempre necessária nesta situação.

O que se sente?

Na fibrose cística, as enzimas do pâncreas, que deveriam ajudar a digerir alimentos gordurosos, não são liberadas para dentro do intestino. Com isso, os alimentos (principalmente os gordurosos) são mal digeridos e as fezes podem ficar volumosas, espessas, fétidas e gordurosas. Além do problema pancreático, há o problema respiratório devido à obstrução das passagens de ar do pulmão pelo acúmulo de muco espesso e pegajoso.

Então, as pessoas com esta doença podem ter esses sintomas respiratórios:
 

	Tosse
	Expectoração excessiva de muco (catarro)
	Respiração difícil
	Chiado no peito (sibilância)

Como o médico faz o diagnóstico?

A fibrose cística é diagnosticada pelo médico quando a pessoa apresenta doença respiratória persistente ou evidência de insuficiência do pâncreas ou ambas, ou história familiar de fibrose cística em irmão ou primo de primeiro grau, além da concentração de cloro no sangue acima do normal. O médico, ao suspeitar de fibrose cística, solicita o teste do cloreto no suor. Em alguns casos, a análise genética poderá ser feita para o diagnóstico. O teste do "pezinho" faz a triagem desta doença.

Como se trata?

O tratamento é voltado para a solução dos sintomas e das deficiências causadas pela doença.

O uso de enzimas pancreáticas e modificações na dieta auxiliam na digestão.

Em relação à parte respiratória, são usados antibióticos quando ocorrem as infecções respiratórias ou de forma preventiva. As infecções respiratórias são freqüentes e caracterizam a doença. [U2]Os pacientes apresentam, no início, infecções causadas pela bactéria Haemophilus influenzae. Depois, podem começar a ter infecções respiratórias por Staphylococcus aureus e, mais adiante, por Pseudomonas aeruginosa ou por Burkholderia. Outros microorganismos também podem causar infecção e deterioração da situação do paciente.

Os broncodilatadores também podem diminuir a falta de ar em algumas pessoas com fibrose cística.

Medicações que deixam as secreções mais finas e outros mucolíticos, que ajudam na retirada do muco excessivo para fora dos pulmões, também podem auxiliar nesta doença.

A fisioterapia respiratória, exercícios aeróbicos e a drenagem postural também são importantes, pois facilitam a saída do excesso de muco das vias respiratórias. Esta higiene das vias respiratórias melhora os sintomas da doença e faz com que as infecções respiratórias não sejam tão freqüentes. Em alguns casos, o oxigênio domiciliar pode ser necessário para a melhora da falta de ar. [U3]

Em alguns casos, pode ser usado o DNA recombinante humano (rhdnase) administrada por um nebulizador específico para tal[U4]. Nos casos em que há um declínio significativo da função pulmonar e do peso do paciente, mesmo com o tratamento e suporte nutricionais adequados, pode ser indicado o transplante pulmonar.

Como se previne?

Testes genéticos podem ajudar na prevenção, já que até 80% das pessoas com gene anormal poderão ser identificadas. Isto poderá auxiliar nas decisões em relação ao planejamento familiar. Estes testes genéticos também podem ser realizados em fetos.

Como se faz o diagnóstico?

Em todos recém nascidos é realizado o teste do tripsinogênio imunorreativo (TIR), um exame padrão para detecção da fibrose cística em recém nascidos. Um elevado nível TIR indica grande possibilidade de fibrose cística e requer exames adicionais.

Os indivíduos doentes deverão ser vacinados contra a gripe anualmente e contra o pneumococo (bactéria freqüente em infecções respiratórias) cada 5 anos, conforme orientação de seu médico para tentar reduzir a freqüência das complicações respiratórias da doença.

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