Saiba mais sobre a síndrome da criança hipotônica

 
O termo "floppy baby" ou "floppy infant" apareceu na literatura na segunda década do século XX e é usado para denotar uma criança com diminuição do tônus muscular afetando membros, tronco e a musculatura crânio-facial, que resulta em uma inabilidade para manter a postura normal durante o movimento ou repouso. Incluem-se nessa denominação doenças de etiologias variadas, que desde o período neonatal tem pobre movimentação ativa, posturas não habituais e que em idades posteriores apresentariam atraso do desenvolvimento.

Atualmente, os métodos de investigação sobre a criança hipotônica têm mudado significativamente, em razão dos avanços nos em biologia molecular e testes genéticos, assim como pelo conhecimento crescente sobre as proteínas envolvidas com a integridade do sarcolema.

Hoje, nos casos que permitem a confirmação através de marcadores genéticos moleculares, exames mais agressivos como a eletromiografia (EMG) e a biópsia muscular são inicialmente pospostos, enquanto se aguarda o resultado da genética molecular.

Entretanto, convém lembrar que tais técnicas moleculares estão disponíveis apenas para uma parte das doenças neuromusculares e, além disso, são acessíveis apenas em centros especializados.

Outros exames utilizados para o diagnóstico diferencial envolvem: CPK, análise de DNA, lactato sérico e liquórico, exames metabólicos, entre outros.

De um modo geral, no recém-nascido ou lactente com hipotonia grave, a suspensão ventral evidencia ausência de sustento da cabeça e membros pendentes em deflexão. Quando a criança é levada de decúbito dorsal à posição sentada, por uma tração pelas mãos, há um proeminente atraso da posição da cabeça, ou seja, ela não consegue fletir ativamente a cabeça acompanhando o movimento.

Não há resistência muscular à movimentação passiva dos membros em membros superiores durante a manobra da "echarpe", em que os cotovelos cruzam-se além da linha média, sem que se formem ângulos articulares. A maioria destas crianças apresenta uma postura característica dos membros inferiores com total abdução e rotação externa, conhecida como "posição de abandono" ou "atitude em batráquio".

O dismorfismo facial, com palato em ogiva e boca em formato de "carpa", comprometimento da musculatura facial e ocular, sobretudo ptose palpebral, e a rara ocorrência de artrogripose multiplex congênita, evidenciada já ao nascimento são manifestações que, em qualquer idade, são altamente sugestivas de doença neuromuscular e constituem dados semiológicos importantes entre as diversas doenças neuromusculares possíveis e as diferentes causas.

A criança maior com doença neuromuscular, particularmente apresenta a síndrome de cinturas, que consiste de déficit motor e hipotrofia de predomínio proximal na cintura escapular e pélvica.

As crianças que adquirem marcha nas fases iniciais dos processos distróficos geralmente apresentam quedas freqüentes e dificuldade para correr e subir escadas, além da alteração da marcha, que se acompanha de báscula de quadril. O comprometimento preferencialmente proximal afetando a musculatura de pernas, quadril e coluna acarretam acentuação da lordose lombar e o característico sinal do levantar miopático - sinal de Gowers, que consiste de levantar-se do chão fixando cada segmento dos membros em extensão, como se a criança estivesse se escalando.

Embora a maioria das crianças com hipotonia grave, a manifestem já no período neonatal, ocasionalmente há um intervalo de meses durante o qual a criança parece inteiramente normal.

Tal aspecto pode ser notado em alguns casos de amitrofia espinhal tipo I, que se manifestam no segundo trimestre, e é particularmente evidente nas crianças com a forma intermediária da amiotrofia espinhal tipo I ou tipo II, exemplo de doença grave que se manifesta no segundo semestre de vida, quando a criança já permanece sentada, parecendo inicialmente lentamente progressiva, e passando a apresentar curso rapidamente evolutivo com grave atrofia, deformidades esqueléticas e insuficiência respiratória, a partir da idade escolar.

Dependendo da época de instalação da sintomatologia e do grau de progressão da doença, o déficit motor e a atrofia muscular acompanham-se de retrações fibrotendíneas e de deformidades esqueléticas. Os modos de instalação e evolução também ajudam a evocar determinadas doenças neuromusculares.

Curso flutuante com piora da fraqueza no decorrer do dia ou após um período de maior atividade sugere fenômeno miastênico, característico das afecções da junção mioneural; evolução em surtos, desencadeados por infecções, atividade física, tipo de alimentação, stress e medicamentos, sugere diferentes tipos de miopatias metabólicas, tais como mitocondriopatias, distúrbios da beta-oxidação, glicogenoses, paralisias periódicas (canalopatias). Ainda nas miopatias metabólicas, é relativamente comum a queixa de fadiga fácil, dores musculares e, eventualmente, cãibras.

Já um modo de instalação agudo ou subagudo, de caráter ascendente ou, ao contrário, acometendo preferencialmente a musculatura cervical e bulbar, eventualmente associado a uma história de infecção prévia ou a alterações cutâneas de caráter eritematoso, são dados indicativos das principais doenças neuromusculares adquiridas.

Ao tentar estabelecer o diagnóstico diferencial das doenças neuromusculares das crianças, vale lembrar que a maioria destas entidades pode exibir curso clínico altamente variável quanto ao espectro de gravidade, embora na mesma família em geral se mantenha o mesmo fenótipo, porém não exclusivamente.

Fisioterapia Pediátrica Motora


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A fisioterapia pediátrica motora também é uma especialidade da fisioterapia que utiliza de técnicas no tratamento de pacientes neonatais, lactentes e pediátricos.

O trabalho do fisioterapeuta no campo da pediatria exige dele um conhecimento que lhe permite atender a criança em suas necessidades, desde as mais básicas até as mais específicas.

A fisioterapia pediátrica utiliza uma abordagem com base em técnicas neurológicas e cardiorrespiratórias especializadas, buscando integrar os objetivos fisioterápicos com atividades lúdicas e sociais, levando a criança a uma maior integração com sua família e a sociedade.

A Fisioterapia Motora Pediátrica é indicada para casos como:

· Perda de força muscular
· Encurtamentos musculares
· Rigidez articular
· Dores articulares causadas por falta de mobilizações
· Alterações posturais
· Deformidades articulares.

Com a fisioterapia motora essas complicações em alguns casos pode ser revertidas, visando assim uma melhora para a criança. Utilizando-se de técnicas manuais como alongamentos, mobilizações manuais, posicionamentos, correções posturais, a fisioterapia se faz eficaz.

Fisioterapia na atrofia muscular espinhal tipo I

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A atrofia muscular espinhal (AME) tem origem genética e caracteriza-se pela atrofia muscular secundária à degeneração de neurônios motores localizados no corno anterior da medula espinhal. É uma doença autossômica recessiva ligada ao cromossomo 5, relacionado ao gene da proteína de sobrevivência do neurônio motor (SMN). Afeta aproximadamente 1 em 10000 nascimentos, sendo a principal desordem autossômica recessiva fatal depois da fibrose cística.

diagnóstico da AME é dado pelo quadro clínico, pelos resultados da eletroneuromiografia (ENMG), da biópsia muscular e da investigação genética. Hipotonia, paresia, arreflexia, amiotrofia e miofasciculação constituem os sinais clínicos da AME, a qual pode ser subdividida em três grupos de acordo com a idade de início e evolução. (ARAÚJO et alli., 2005).

A atrofia muscular espinhal tipo 1, também conhecida como doença de Werdnig-Hoffmann, é o tipo mais grave entre os grupos, com início no nascimento ou aos seis meses de idade. (KIM et alli., 1999). Entre os déficits gerados pela doença, encontram-se: pouco controle da cabeça, com choro e tosse fracos. Antes de completar 1 ano de idade, a criança não é mais capaz de engolir e se alimentar. A fraqueza de tronco e membros normalmente se dirige para os músculos intercostais, o que dificulta o desenvolvimento normal do ciclo respiratório, porém o diafragma inicialmente é poupado. O risco de mortalidade precoce está usualmente associado com disfunção bulbar e complicações respiratórias.

Apesar de essas crianças apresentarem historicamente uma baixa expectativa de vida, um aumento da sobrevivência tem sido observado devido à melhora dos cuidados clínicos nos últimos anos. Os cuidados abrangem suporte tanto respiratório quanto nutricional, além de cuidados ortopédicos e fisioterapêuticos, para que a criança não tenha um prejuízo postural. (

Por não existir, até o presente momento, um tratamento para essa patologia, o fisioterapeuta atua juntamente com a equipe multidisciplinar na prevenção e no tra­tamento dos sinais e sintomas da doença, contribuindo assim para uma maior e melhor sobrevida dos pacien­tes

A amiotrofia muscular espinhal necessita de vários cuidados especiais, que abrangem principalmente a terapia de suporte por não existirem ainda tratamentos farmacológicos para a doença.   O suporte respiratório e reabilitação podem ter muitos efeitos na qualidade de vida das crianças, podendo prolongar o bem-estar das mesmas.

    Devido à fraqueza muscular, as crianças portadores de AME tipo 1 possuem uma incapacidade para tossir e limpar as secreções presentes nas vias aéreas, o que pode levar à fraqueza dos músculos respiratórios e também ao subdesenvolvimento dos pulmões e da parede torácica. São necessárias técnicas de limpeza das vias aéreas e mobilização das secreções, onde a fisioterapia respiratória mostra-se necessária.

A criança portadora da AME do tipo 1 apresenta também dificuldades relacionadas com a limitação do controle da cabeça, postura e alinhamento.  Nesse aspecto a fisioterapia age de forma a evitar piores consequências, através do controle postural, controle de dores e de contraturas, aliviando, dessa forma, o peso da doença para as crianças.

    Apesar de o tratamento fisioterapêutico na AME tipo 1 ser considerado de suporte, existem ações que facilitam a permanência da função muscular residual com melhor qualidade dos movimentos, permitindo ao paciente uma participação mais ativa nas atividades da vida diária. A realização de exercícios passivos deve visar a manutenção do arco de movimento, assim como a flexibilidade dos tecidos, objetivando principalmente a prevenção ou o retardo de contraturas e deformidades. Em uma fase mais tardia da doença, onde a força muscular respiratória e a capacidade vital estão diminuídas, tornam-se importantes os cuidados fisioterapêuticos buscando a umidificação das vias aéreas, assim como manobras de desobstrução e higiene brônquica, favorecendo a eliminação de secreção e uma melhor relação ventilação-perfusão

Referencias aqui

Doenças que a neurocirurgia pediátrica pode tratar

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A neurocirurgia pediátrica abrange principalmente doenças congênitas, que surgem durante a gestação ou no primeiro mês de vida do bebê.

A mais comum é a hidrocefalia, que é um acúmulo excessivo de fluido cerebrospinal dentro dos ventrículos ou no espaço subaracnóide do cérebro. Em condições normais, esse líquido cerebral passaria pelo cérebro para depois ser absorvido pelo sangue. No caso da hidrocefalia, ocorre um bloqueio do caminho de drenagem do liquido para o sangue, fazendo com que ele se acumule na região do crânio.

O líquido que se acumula no crânio aumenta a pressão interior do cérebro. Os ventrículos do cérebro incham, podendo gerar um aumento no tamanho do crânio do paciente.

A hidrocefalia pode ser relacionada a três fatores: alterações genéticas, presença de espinha bífida, uma má formação da medula espinhal, ou prematuridade do bebê. Infecções contraídas durante a gravidez também podem levar à hidrocefalia.

O tratamento mais escolhido pelos médicos é a Derivação Ventrículo-Peritoneal, um processo de drenagem mecânica que utiliza túbulos para drenar o líquido em excesso e desviando o fluxo para outra parte do corpo, como coração ou pulmões, onde poderá ser absorvido normalmente.

A craniossinostose é outra doença comum entre recém-nascidos que pode ser tratada através da neurocirurgia. Ocorre um fechamento precoce das junções ósseas do crânio, que devem permanecer abertas para facilitar o crescimento natural do cérebro. Esse bloqueio precoce das junções do crânio impede que o cérebro e a estrutura óssea do crânio cresçam na direção perpendicular, que seria a natural, causando uma deformidade no crânio.

Isso pode ocorrer ainda na gestação e o diagnóstico pode ser feito através de exames de Raio-X e tomografias computadorizadas. A craniossinostose está relacionada a um gene que é herdade pela criança de seus pais, mas também pode estar relacionado ao uso de drogas por parte da mãe durante a gestação.

O tratamento mais indicado é a neurocirurgia, que diminui a pressão craniana e corrige deformidades da face e do crânio. Quanto mais jovem for a criança, mais fácil será o procedimento cirúrgico, pois nos primeiros anos de vida os ossos do crânio são bastante macios e flexíveis, facilitando o trabalho do médico. A idade mais indicada para a realização da cirurgia seria até 1 ano de vida.

Manobras de Desobstrução Brônquica na HIpertensão Pulmonar

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A higiene brônquica é fundamental para que se possa minimizar a formação de rolhas e acúmulo de secreção brônquica, pois estas situações podem provocar instabilidade hemodinâmica e alterações respiratórias graves na criança com HP. Entretanto, é sabido que determinadas manobras para desobstrução brônquica, como a tapotagem, podem desencadear uma hiper-reatividade brônquica, que evolui para um broncoespasmo e piora da HP. Além disso, por se tratar de uma técnica que deve ser realizada com ritmo e vigor, isso por si só já poderia provocar uma intensa agitação psicomotora com conseqüente início de nova crise de HP.

É importante recordar que naquele grupo de crianças em pós-operatório de cirurgia cardíaca a manipulação fisioterapêutica é restrita pela incisão esternal (esternotomia mediana), que ocorre na maior parte das intervenções. Assim, deve-se optar por manobras como o Bag-Squeezing, enquanto a criança estiver sob intubação orotraqueal, que se utiliza da bolsa de reanimação (Ambu) para provocar um fluxo turbulento e hiperinsuflação pulmonar momentânea, que estimula o reflexo tussígeno e propicia uma melhor mobilização das secreções. Pode-se fazer uso de solução salina (soro fisiológico a 0,9%) para maior fluidificação das secreções durante a realização das manobras.
Em bebês com história de HP e sob intubação orotraqueal e ventilação mecânica, que não foram, entretanto, submetidos a qualquer intervenção cirúrgica, é importante que se realize uma terapia efetiva e se evite manipulação desnecessária para que se possa reduzir os quadros de aumento da pressão de artéria pulmonar. Nesses pacientes, pode-se realizar a manobra de Bag-Squeezing associada à vibrocompressão do tórax na fase expiratória. Posteriormente, segue-se com a aspiração das secreções brônquicas.

Há autores que questionam a realização da fisioterapia respiratória nas crianças com HP, no entanto, deve-se considerar a real necessidade da terapia e, mesmo que momentaneamente possa haver um aumento da pressão intratorácica com aumento da RVP, posteriormente, o estado geral da criança será beneficiado pela minimização das secreções brônquicas, manutenção dos volumes e capacidades pulmonares e redução da hipoxemia. Além disso, é possível reduzir a hipercapnia com manobras que busquem a higiene brônquica e a expansibilidade pulmonar.

Uma situação vista como ideal é aquela em que as crianças, em especial as submetidas à intervenção cirúrgica, recebem sedação e analgesia, principalmente durante a terapia respiratória, evitando-se, então, situações indesejadas como a HP.

Fonte

Para seu bebê aprender rápido, faça-o desafiar as leis da física

Obesidade infantil: Estudo enumera fatores de risco apresentados por bebês menores do que um ano que podem levá-los à obesidade infantil

Crianças costumam adorar novidades. Podem passar horas brincando com objetos novos, jogando-os pela casa, ações que fazem parte do processo de aprendizado infantil. No entanto, estudo publicado na revista Science nesta sexta-feira revela que quando esses objetos desafiam conceitos físicos, como as leis da gravidade, o aprendizado é bem mais rápido.

Pesquisadores da Universidade Johns Hopkins, nos Estados Unidos, fizeram uma série de experimentos com 110 crianças de 11 meses e descobriram que, quando as crianças estão diante de objetos ou experiências que vão contra algumas noções básicas do funcionamento do mundo, como bolas que atravessam paredes ou carrinhos de brinquedo que flutuam no ar, as crianças ficam mais surpresas, curiosas e aproveitam a experiência para aprender.

"Para as crianças, o mundo é um lugar extremamente complexo, cheio de estímulos. Como elas sabem no que devem prestar atenção e aprender e o que devem ignorar? Nossa pesquisa sugere que as crianças usam o que já sabem sobre o mundo para fazer previsões. E quando essas previsões se mostram erradas, elas usam isso como uma oportunidade especial para aprender", diz Lisa Feigenson, professora de psicologia e ciências do cérebro da Universidade Johns Hopkins e uma das autoras do estudo.

Aprendizado rápido - Os cientistas partiram da hipótese de que as crianças têm desde muito cedo algumas ideias sobre como funciona o ambiente ao redor delas. Elas saberiam que há objetos sólidos que não devem ser atravessados ou que, ao serem jogados, os objetos caem no chão. Com isso, a equipe de pesquisadores submeteu parte dos bebês a experiências que desafiariam essas regras. Apresentaram a eles bolas que passaram pelas paredes ou carrinhos que, ao chegarem a um buraco não caíam, mas ficavam no ar. A outra parte das crianças assistiu às experiências como elas acontecem no mundo real: bolas que param em frente a paredes e carrinhos que caem.

Em seguida, os pesquisadores deram os objetos para os bebês e mediram como reagiam a eles. As crianças que viram as experiências surpreendentes exploravam mais os objetos, batendo a bola para verificar se era realmente sólida ou jogando o carrinho no chão para avaliar se caía ou não, ao contrário do outro grupo. Os cientistas também mediram, por meio de sons e avaliações, as taxas de aprendizado das crianças. Aquelas que viram as experiências desafiadoras se saíram significantemente melhor. Em seu artigo, os autores afirmam que os bebês submetidos aos experimentos surpreendentes estavam testando hipóteses sobre o modo de agir dos objetos em relação a suas noções de realidade - como pequenos cientistas.

"O comportamento dos bebês não é apenas um reflexo em resposta à novidade, mas reflete tentativas de aprender sobre aspectos do mundo que não correspondem a suas expectativas", afirma a psicóloga Aimee Sahl, também autora do artigo.

Conhecimento infantil - Esse não é o primeiro estudo a assumir que os bebês nascem ou desenvolvem desde muito cedo um conhecimento sólido sobre o mundo, mas é o único a colocar em teste a ideia de que o aprendizado infantil, desde os primeiros meses, não envolve apenas a observação do mundo, mas também o exame de hipóteses e de informações contraditórias para provar ou não o conhecimento.

A equipe sugere no artigo que esse conhecimento sobre o aprendizado infantil pode ajudar pais e educadores a melhorar o ensino das crianças, usando surpresas e desafios no cotidiano.