O método Bobath, também chamado de Facilitação Neuro motora, ou Tratamento Neurodesenvolvimentista, foi criado pelo medico Karel e pela fisi...

Bobath aplicado a Paralisia Cerebral

O método Bobath, também chamado de Facilitação Neuro motora, ou Tratamento Neurodesenvolvimentista, foi criado pelo medico Karel e pela fisioterapeuta Berta Bobath em 1943, a partir de estudos sobre o desenvolvimento motor das crianças. O bebê desenvolve um mecanismo reflexo postural normal que não está presente no nascimento e que, com o tempo, se torna altamente complexo e variado. Tal mecanismo, associado ao processo de inibição de algumas respostas do recém nascido (associado à maturação cerebral), caracterizariam o desenvolvimento motor normal (BOBATH, 1984).
A base teórica do método foi desenvolvido em torno dos níveis reflexos hierárquicos do sistema nervosos de Jakson, Sherrington, e Magnus, favorecendo a inibiçao dos esquemas de movimento patológico e estimulando o tônus muscular, combinando a técnica de inibição e a técnica de facilitação. Bobath excita assim, as reações de estiramento e obtém o controle da cabeça, a rotação da cabeça e do tronco e reação de equilíbrio. O paciente é deslocado e mantido por pontos precisos de modo a reagir ativamente pelas reações desejadas. (BOBATH, 1984).
O Bobath pode ser definido como uma técnica de reabilitação neuromuscular que utiliza os reflexos e os estímulos sensitivos para inibir ou provocar uma resposta motora, sempre respeitando os princípios da normalização do tônus e da experimentação de um movimento ou de um controle estático normal. (BOBATH, 1989)
Em 1989 a autora escreve que o método objetiva a diminuição da a espasticidade e a introdução dos movimentos automáticos e voluntários a fim de preparar a criança para os movimentos funcionais.
Os pontos chaves de Bobath correspondem às partes do corpo, geralmente as partes proximais, onde o tônus anormal pode ser inibido e os movimentos mais normais facilitados, utiliza- se as grandes articulações como as do ombro, coxofemoral ou da coluna como elemento de excitação-inibição
O Bobath trabalha com a facilitação do movimento, ou seja, solicita-se ajustamentos automáticos da postura, a fim de produzir uma atividade através de reações automáticas de proteção, endireitamento e equilíbrio. Então a facilitação baseia-se nas reações de endireitamento (que são as reações estático cinéticas que estão em atividade desde o nascimento e se desenvolvem em uma ordem cronológica) e nas reações de equilíbrio (que são os movimentos que produzem adaptação postural possíveis).
Para Bobath,1984, “o sistema nervoso central da criança acometida com paralisia cerebral tem menos aptidão para lidar com influxo aferente, embora possa não haver nenhum dano do sistema sensorial e proprioceptivo”, ou seja, ela vai obter respostas de movimento unificadas e completas, mas por meio de estereotipias que são caracterizadas quando há uma repetição automática de movimentos, frases, e palavras (verbigeração), ou busca de posições e atitudes, sem nenhum propósito. Segundo Bobath, 1984,isto acontece devido a um “curto-circuito nas cadeias sinápticas de alguns padrões típicos de atividade reflexa anormal”. E complementa dizendo que “as respostas motoras da criança consistem principalmente de alguns reflexos tônicos espinhais, embora possa ocorrer uma ou outra retificação e equilíbrio mais altamente integrada”. Devido a estes reflexos tônicos e espinhais as respostas citadas acima constituem os padrões sensoriomotores anormais primários, no qual a criança vai se adaptando na intenção de atingir o desempenho de habilidades funcionais, e com o passar do tempo o domínio desses padrões primários tornar-se-ão secundários ou compensatórios, que, quando não ponderado, poderão levar a contraturas e deformidades.

Os princípios de Bobath são:
· Tornar o padrão muscular mais próximo do normal;
· Abordagem de posturas de inibição reflexa;
· Suprimir os padrões anormais antes que os padrões alterados possam ser introduzidos;
· Paciente recebe o máximo de informações proprioceptivas e esteroceptivas, seja no nível automático, seja em um nível voluntário;
· Tratamento individualizado;
· Paciente deve ser visto sob um aspecto global.
Graças a estas técnicas, a criança poderá adquirir experiência sensório motora normal, dos movimentos de base.

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Não se sabe precisar quando a hidroterapia foi primeiramente utilizada de maneira terapêutica, porém registros datando de 2400 a.C. sugerem ...

Hidroterapia na Paralisia Cerebral

Não se sabe precisar quando a hidroterapia foi primeiramente utilizada de maneira terapêutica, porém registros datando de 2400 a.C. sugerem que a cultura proto-indiana usava instalações higiênicas e que os antigos egípcios, assírios e muçulmanos faziam uso das fontes minerais para prognósticos curativos, (CAMPION, 2000).

Somente em 1697, na Inglaterra, é que voltou a ser utilizada para tratamentos nos seres humanos. A partir de então, surgem algumas poucas publicações.

A terapia com o uso da água se consolida a partir do início do século XX, quando recebeu atenção científica.( CAMPION, 2000)
As duas guerras mundias, especialmente a Segunda, salientaram a necessidade do uso da água para exercícios e a manutenção do condicionamento e agiram como precursoras para o ressurgimento atual do uso da piscina de hidroterapia e a utilização da imersão total como uma forma de reabilitação, (HARRIS, 1963 apud CAMPION, 2000).

A imersão aquática possui efeitos fisiológicos relevantes que se estendem sobre todos os sistemas e a homeostase. Estes efeitos podem ser tanto imediatos quanto tardios, permitindo assim, que a água seja utilizada para fins terapêuticos em uma grande variedade de problemas orgânicos. A terapia aquática parece ser benéfica no tratamento de pacientes com distúrbios músculo-esqueléticos, neurológicos, cardiopulmonares, entre outros, (GIMENES ET al, 2005).

Os princípios físicos da água são: temperatura, flutuação, turbulência, pressão hidrostática, viscosidade, densidade e tensão superficial.

A temperatura da água irá favorecer a terapia aliviando a dor, reduzindo os espasmos, relaxando a musculatura, e facilitando dessa forma a transferência e marcha de pacientes com déficit muscular, explorando exercícios para preparar o paciente a realizar os movimentos em terra, (CAROMANO, 2002).

As forças físicas da água agindo sobre um organismo imerso, provocam alterações fisiológicas extensas, afetando quase todos os sistemas do organismo.Os efeitos fisiológicos podem somar-se aos desencadeados pela prática de exercício físico na água, tornado as resposta mais complexas. ( CAROMANO, 2002)

Certamente estas respostas e seus efeitos terapêuticos em um organismo sadio, são diferentes das que ocorrem num corpo doente. O conhecimento detalhado dos efeitos da imersão, acompanhada ou não de exercícios físicos, e da fisiopatologia, fornece subsídios suficientes para o estabelecimento de objetivos fisioterapêuticos e um plano de tratamento adequado para cada paciente (CAROMANO, 2002)
Em Morris (2000), encontramos que a Hidroterapia é um recurso que vem crescendo no Brasil e começa a ser aceito como opção de tratamento para a Paralisia Cerebral. Devido às propriedades físicas da água, a movimentação voluntária e adoção de diversas posturas podem ser facilitadas e os exercícios de alongamento muscular podem ser realizados com alívio da dor e melhora da funcionalidade, além de facilitar os exercícios respiratórios, o treino de marcha e, principalmente, as atividades recreacionais. (CAMPION, 2000) .

Segundo Degani (1998) a hidroterapia é aplicada em piscina termo aquecida através da utilização de técnicas especialmente desenvolvidas para este fim..

Métodos e técnicas utilizados: (DEGANI, 1998.)

Método Halliwik: Criado por James Mac Millan em 1949 é uma metodologia que, através de seu programa dos 10 pontos, ensina aos pacientes habilidades diversas na água possibilitando movimentação segura e independente. Baseia-se em princípios científicos e nas reações do corpo quando imerso na água.

Método Bad Ragaz: Técnica que se desenvolveu nas águas termais da cidade de Bad Ragaz, na Suíça, nos anos 30, aperfeiçoando-se na Alemanha, nos anos 50. É um programa de importância na recuperação da condição músculo-esqueléticas, no condicionamento pré e pós-cirúrgico e em algumas afecções reumáticas e neurológicas.

Método Watsu: O Shiatsu na água (Water shiatsu - Watsu) é uma prática pioneira de trabalho corporal que, desenvolvida por Harold Dull nos anos 80, tem demonstrado alta eficiência no relaxamento, alívio de dores e redução do estresse físico e emocional.
Um misto dos métodos supracitados é utilizado amplamente na hidroterapia convencional, e adaptado para cada individuo a ser tratado.

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Apesar de caracterizada pela disfunção motora, a PC é sempre acompanhada por outras desordens da função cerebral. Entre elas as anormalida...

Distúrbios relacionados a Paralisia Cerebral



Apesar de caracterizada pela disfunção motora, a PC é sempre acompanhada por outras desordens da função cerebral. Entre elas as anormalidades de cognição, visão, audição, fala, sensações táteis, atenção e comportamento. A epilepsia geralmente está presente, bem como defeitos na função gastrintestinal e crescimento. As desordens de funções corticais mais altas têm impacto importante nas atividades da vida diária e afetar tarefas como vestir-se ou apertar botões em uma criança que aparentemente é levemente afetada . MILLER (1998).

Retardo Mental
Um número significativo de crianças com PC tem algum grau de retardo mental. Apesar de a gravidade do retardo mental estar geralmente correlacionada com o grau de deficiência motora, pode ocorrer variação individual e o desenvolvimento mental é geralmente desigual. Nos pacientes sem retardo mental franco, dificuldades específicas de aprendizado podem afetar o potencial educacional destes. (MILLER , 1998).


Convulsões
Cerca de um terço das crianças com PC desenvolvem algum tipo de distúrbio convulsivo, co afecção mais comum durante os dois primeiros anos de vida, especialmente os do grupo com retardo mental. As convulsões também são mais comuns nas formas espásticas (tetraplegia e hemiplegia adquiridas) e menos nas PC extra-piradimais, a PC atetóide e também nas formas leves de diplegia espástica (MILLER (1998).
As convulsões podem causar deficiência adicional e seu controle pode ser difícil ou débil, requerendo doses sedativas do anticonvulsivante que vai prejudicar o aprendizado e a socialização futuramente. ( MILLER,1998).
Em alguns casos, com o fim das crises epilépticas, pode haver melhora motora e cognitiva.

Deficiência Auditiva
Não é muito frequente, mas é mais comum nas crianças com PC que na população em geral. Está presente em crianças com coreoatetose e algumas espásticas. Quando a etiologia da PC é a toxoplasmose congênita, incompatibilidade Rh ou rubéola congênita, o aparecimento de problemas auditivos é mais frequentes. (SHWARTZMAN,1993)
A detecção precoce pode resultar em intervenção precoce contribuindo para melhor aprendizado e desenvolvimento apropriado.

Deficiência Visual
A anormalidade ocular mais comum na PC é o estrabismo e a hipermetropia. O estrabismo convergente é seis vezes mais freqüente que o divergente. Algumas vezes pode-se observar nistagmo na ataxia. Miopia é mais comumente encontrada em prematuros e a hemanopia e freqüentemente vista em hemiplégicos que tem déficit sensorial cortical (SHWARTZMAN,1993).
Catarata e corioretinite também podem estar relacionadas à PC, dependendo da causa da desordem de movimento. Na maioria dos olhos afetados, a refração ou consultas oftalmológicas são indicadas.
A acuidade visual, respostas pupilares, exame de campo visual e oftalmoscopia normalmente são suficientes para o diagnóstico apropriado. Em crianças muito jovens, ou com retardo importante, o potencial evocado ocular pode ser mandatório (SHWARTZMAN,1993).

Distúrbios Perceptivos e Visio-Motores
São termos comumente utilizados para definir a dificuldade em perceber relações espaciais (ABBECROMBIE, 1964 apud CANDIDO,.2004) Segundo Abbecrombie, a criança com PC pode perceber visualmente a diferença entre duas formas, e eventualmente, não ser capaz de copiá-las em um papel devido a problemas no movimento conseqüentes à alteração do tônus muscular. É uma condição bastante comum na PC com implicações na habilidade de aprendizado (WILLIAMNS, 1958; WEDELL, 1960; NELSON, 1962 apud CANDIDO, 2004). Os atetóicos parecem ter mais distúrbios perceptivos que os espásticos e parece que a habilidade perceptual não está relacionada ao grau de envolvimento motor. É comum encontrar-se casos de hemiplegia com problemas significativos nas áreas perceptivas e visio-motora, apesar de estas crianças geralmente terem um desenvolvimento cognitivo normal (CANDIDO, 2004).

Deficiência Tátil
Nas crianças com hemiplegia espástica, freqüentemente encontra-se perda da sensação de textura e percepção da forma de objetos (esterognosia) nos membros afetados, principalmente a mão. Em geral, quando há encurtamento ou atrofia, deve-se suspeitar da perda sensorial no membro envolvido, pois o sistema proprioceptivo é o responsável pelo início do movimento e pela orientação da progressão do mesmo (BOBATH, 1989).

Desordens Alimentares
A desnutrição na PC é um problema comum, sendo conseqüência de ingesta caloria insuficiente relacionada a distúrbios mastigatórios e de deglutição, recusa alimentar, vômitos e refluxo gastroesofágico, sem falar do grande gasto energético no caso da espasticidade, quando as musculaturas agonista e antagonista estão sendo usadas sem relaxar durante todo o tempo. Ainda, a desnutrição pode levar a apatia e aumento das taxas de infecção. Mais ainda, do mesmo modo que em todas as síndromes com disfagia neurogênica, há grande risco de aspiração e tal condição é grande fonte de estresse para os familiares. Muitas famílias gastam várias horas todos os dias alimentando a criança, e não é raro o uso de alimentação não-oral, isto é, a utilização de sondas (Jones, 1989 apud CANDIDO,.2004), ou até mesmo gastrostomia pode ser necessária para preservar o estado nutricional do paciente (SHAPIRO ET AL., 1986 apud CANDIDO,.2004).

Problemas Orais e Dentários
Em Candido, 2004, encontramos que a dificuldade de deglutição está presente em diversos casos de PC, especialmente nos coreoatetóides e na tetraplegia espástica. Também pode ser observada a sialorréia que permanece após o primeiro ano de vida e está relacionada a dificuldade para deglutir. Crianças com PC que tenham desordem motora grave podem ter sialorréia devido `a disfunção da coordenação da musculatura oral. Outros fatores que contribuem para a sialorréia são a posição da cabeça, postura ao sentar, tamanho do nariz e capacidade de respirar pelo nariz. A sialorréia pode predispor e transmitir infecções e atrapalhar os cuidados à criança bem como sua educação. (KOHEIL ET AL., 1987)

Constipação
Quanto mais tempo as fezes permanecem no colo, maior é a absorção de água e mais endurecidas elas ficam resultando em constipação. A constipação intestinal crônica decorre de vários fatores, dentre eles, pequena ingestão de fibras e líquidos, atividade física reduzida, e uso de medicações como antiácidos e certos antiepilépticos (MILLER,1998).

Disfunções Urinárias
Enurese, freqüência, urgência e incontinência ao estresse ocorrem em muitas crianças com PC. Estes distúrbios estão relacionados à mobilidade diminuída, baixo nível de cognição e comunicação, função do membro superior e disfunções neurogênicas ( MILLER,1998).

Alteração da Expressão Verbal
Segundo Miller, (1998), em 49% das crianças com PC há álbum tipo de problema na área da fala, podendo os distúrbios ser causados por paralisia ou incoordenação dos músculos da fala (disartria) Afasias também podem ser encontradas. Outras causas incluem surdez, baixos inteligência, experiência e desenvolvimento da linguagem..

Desordens do Sono
Um grande número de crianças com PC tem dificuldade em dormir e manter ritmo regular de sono, o que não traz problemas apenas para elas, mas também para os pais. Dormir bem pode ser significativamente aliviante e promover relaxamento muscular.(MILLER,1998).

Deformidades Ortopédicas
. As crianças com espasticidade tendem a desenvolver deformidades articulares porque o músculo espástico não tem crescimento normal. Flexão e rotação interna dos quadris, flexão dos joelhos e equinismo são as deformidades mais freqüentes nas crianças que adquirem marcha. Além destas, as crianças com tetraplegia espástica podem desenvolver ainda, luxação paralítica dos quadris e escoliose. (FERRARETTO, ET AL , 1990)
Segundo . LEFÉVERE, 1985, um exame minucioso do sistema muscular precisa ser feito em crianças com PC a fim de diagnosticar luxação do quadril, escoliose, pé eqüino, contraturas musculares. A redução da densidade óssea e propensão a fraturas são comuns nos primeiros anos e progride rapidamente, continuando após a maturação do esqueleto. A escoliose grave ocorre principalmente nos pacientes que têm envolvimento total do corpo ou acamados. Se diagnosticada precocemente, pode ser tratada e pode ajudar na prevenção de outras deformidades. (FERRARETTO, ET AL , 1990)
O pé eqüino é a deformidade ortopédica mais presente nos pacientes com PC e se deve a contratura fixa dos músculos gastrocnêmicos. Devido à espasticidade inicial os músculos podem sofrer encurtamento levando a deformidades fixas que podem requerer cirurgias como alongamento do tendão de Aquiles (LIANZA, 2001).

Para efeitos didáticos, as seqüelas motoras podem ser divididas quanto à topografia do acometimento e também com relação ao tipo de anorma...

Classificação e tipos clinicos da Paralisia Cerebral



Para efeitos didáticos, as seqüelas motoras podem ser divididas quanto à topografia do acometimento e também com relação ao tipo de anormalidade de tônus muscular e movimento encontrado.

Classificação Topográfica (ROWLAND, 1986):
• Monoplegia ou monoparesia: quando ocorre acometimento de um membro superior ou um membro inferior. Raramente ocorre.
• Diplegia: Paralisia com afetação dos quatro membros em diversos
graus, com maior acentuação nos membros inferiores;
• Paraplegia ou paraparesia: Paralisia bilateral, simétrica de ambos os
membros inferiores;
• Hemiplegia ou hemiparesia: Paralisia de ambos os membros,
superior e inferior, de um hemicorpo (esquerdo ou direito).
• Tetraplegia ou tetraparesia: Paralisia dos quatro membros.

Tipos clínicos de Paralisia Cerebral

De acordo com as características semiológicas dominantes, os quadros clínicos podem ser divididos em três formas principais: Espástica, atetósica e atáxica, sendo que um quarto grupo reuniria formas mistas. Dentre essas formas, destaca-se a espástica, que representa 75% do total dos casos. A forma atetóide representa aproximadamente 18% e os atáxicos, 1 a 2%. Não se encontra um grande número de crianças afetadas por um só tipo puro de anomalia, mas por uma combinação de vários tipos (LEFÉVERE, 1985).
Segundo Bobath (1989) o que distingue os diferentes tipos de Paralisia cerebral, são basicamente três fatores: a tonicidade muscular, os tipos de inervação recíproca e os padrões posturais.

Tipo Espástico
A definição mais aceita da espasticidade é que se trata de um aumento da resistência ao alongamento passivo dependente da velocidade do alongamento, e que está associada à exacerbação dos reflexos tendinosos, sendo uma das seqüelas mais comuns presentes em leões do SNC (TEIXEIRA, OLNEY e BROWNWER, 1998).
A espasticidade indica a existência de lesões no sistema piramidal. Este sistema encarrega-se da realização e controle dos movimentos voluntários e sua alteração caracteriza-se pela dificuldade na realização de movimentos voluntários e pelo aumento do tônus muscular. A hipertonia é permanente, inclusive quando a criança está em repouso. Este fenômeno manifesta-se de forma mais clara quando a criança realiza um esforço excessivo para tentar executar qualquer movimento. A persistência do aumento do tônus muscular origina posturas anormais que normalmente tornam-se típicas da criança e podem converter-se em deformidades ou contraturas Lianza et al, 2001.
Ao movimentar-se ou falar, a criança espástica muitas vezes apresenta a necessidade de fazer um grande esforço, mesmo nas ações motoras mais simples, que para a maioria das pessoas são feitas de modo automático.

Tipo atetósico ou discinético
A atetose é um transtorno que se caracteriza pela existência de movimentos irregulares, lentos e espontâneos. Podem localizar-se somente nas extremidades ou estender-se a todo o corpo (SOUZA et al, s.d.). Os movimentos são de tipo espasmódico e incontrolado, com preservação de determinados reflexos primitivos Há uma flutuação do tônus postural. É importante destacar que o movimento atetósico pode ser atenuado pelo repouso, sonolência e determinadas posturas, como em decúbito ventral ou sentada. Pelo contrário, este pode ser exacerbado pela excitação, insegurança, pela posição dorsal e pela posição em pé. A fala destas crianças é inconstante quanto ao ritmo, os sons são distorcidos devido aos movimentos involuntários, que os poderão até se tornar incompreensíveis. Esta situação poderá ser agravada por distúrbios respiratórios e movimentos excessivos.
Na generalidade trata-se de crianças que ainda em bebês foram hipotônicas e de constituição débil, que é agravada pelas suas dificuldades alimentares e respiratórias. Está também presente uma assimetria da cabeça e do tronco, os braços são mais afetados do que as pernas e encontram-se fortemente recuados em relação aos ombros.

Tipo atáxico
É um tipo raro de paralisia cerebral, no qual a incoordenação dos movimentos é gerada por uma lesão cerebelar (SOUZA et al, s.d.). Caracteriza-se por uma instabilidade de equilíbrio, com pobre controle da cabeça, do tronco e dos membros, o que torna a manutenção da postura ereta mais difícil de ser alcançada. É constante nestas crianças a existência de um baixo tônus postural que as leva a moverem-se lentamente, com as pernas muito abertas (para aumentarem a base de sustentação) e com muito cuidado, devido ao medo de perder o equilíbrio. Na execução de movimentos voluntários, aparecem sinais de que o cerebelo apresenta lesões. De um modo geral o tônus muscular encontra-se diminuído, mas existem casos no quais ocorre um aumento desse mesmo tônus.

INTRODUÇÃO A distrofia simpaticorrefl exa (DSR) é definida como uma síndrome clínica caracterizada por dor intensa, alterações cutâneas...

Distrofia simpaticorreflexa em adolescente: relato de caso e revisão de literatura



INTRODUÇÃO

A distrofia simpaticorrefl exa (DSR) é definida como uma síndrome clínica caracterizada por dor intensa, alterações cutâneas distróficas, edema, rigidez e disfunção autonômica de uma ou mais extremidades1-10. Este distúrbio funcional foi descrito pela primeira vez por Mitchell, em 1864, com o termo causalgia, para abordar um quadro de edema doloroso em uma extremidade após ferimentos por arma de fogo. Em 1877 foi citada por Wolff como uma entidade crônica dolorosa, sem causa neurológica, acompanhada por alterações vasomotoras, até então inominada. Desde então, outras terminologiasforam utilizadas para designá-la, como causalgia menor, desordem vasomotora pós-traumática, atrofia de Sudeck e síndrome ombro-mão.

Em 1953, sugeriu-se a terminologia "distrofia simpaticorreflexa" para a denominação de todas as enfermidades dolorosas associadas a fenômenos vasomotores, habitualmente precedidas por trauma, quando presentes as seguintes características: dor, alterações vasomotoras da pele, perda de função do membro e alterações tróficas em vários estágios. Décadas mais tarde, consenso elaborado pela Associação Internacional para o Estudo da Dor (AIED), em 1993, e publicado em 1994, adotou a terminologia Síndrome Dolorosa Complexa Regional (SDCR) como termo único1,11-14. Dois tipos de SDCR têm sido reconhecidos: tipo I (SDCR I), que corresponde à distrofia simpaticorreflexa clássica e que ocorre sem uma lesão de nervo reconhecida, relacionada com traumas menores repetitivos, imobilização, acidente vascular cerebral ou infarto do miocárdio, e tipo II (SDCR II), ou causalgia, que se refere aos casos em que há uma lesão definida de nervo. A SDRC I, tipicamente, tem dor profunda, difusa, que piora com dependência da posição do membro (ortostática), a qual pode responder a bloqueio simpático. A SDRC II tradicionalmente relaciona-se com lesões envolvendo grandes nervos, como o nervo mediano ou o nervo ciático3,4,6,8-11,15-17.

A DSR é uma síndrome de baixa prevalência em adultos e menos frequente em crianças e adolescentes. Na população pediátrica, a idade típica de início da sintomatologia é entre 9 e 15 anos de idade, havendo uma maior prevalência no sexo feminino, independentemente da idade. Normalmente acomete um único membro e, ocasionalmente, pode haver envolvimento do membro inteiro, sendo que, em crianças, os membros inferiores são os mais afetados1,3,6,7,11,15,18-20. A maioria dos casos de DSR (65%) está relacionada a trauma, normalmente por fratura, 19% no período pós-operatório, 2% após processos infl amatórios e 4% após outros fatores desencadeantes, como punção venosa11.

A patogênese da DSR não é totalmente elucidada. Alguns estudos apontam uma perturbação do sistema nervoso simpático com aumento da sua atividade, havendo também relatos dehipersensibilidade a neurotransmissores. Outra hipótese inclui uma reação inflamatória desproporcional prolongada, desencadeada após a lesão tecidual, que afeta a pele e as estruturas adjacentes, inclusive os ossos1,3-6,8,11,14,15,20-22. Os componentes da resposta inflamatória, como edema, calor, rubor, eritema e perda da função, se fazem presentes após a lesão, resultantes da liberação de mediadores químicos no local. A sensibilização dos nociceptores no local da lesão se estabelece por conta de mediadores liberados, como bradicinina, leucotrienos, serotonina, histamina e prostaglandinas. Há relatos, também, de que radicais livres de oxigênio possam estar envolvidos com a patogênese da DSR11. Embora a causa da DSR seja desconhecida, alguns eventos precipitantes têm sido descritos, como trauma (incluindo cirurgias, fraturas, lesões com esmagamento tecidual e deslocamentos ou luxações articulares), lesões por esforços repetitivos, lesões cerebrais isquêmicas ou expansivas, doenças coronarianas, dislipidemias e infecções. Fatores psicogênicos parecem aumentar a suscetibilidade para o desenvolvimento dessa síndrome3,4,15,20. Há relatos de desenvolvimento do quadro de DSR mais frequentemente em adultos com instabilidade emocional e depressão. Em crianças, o quadro pode ser precedido ou agravado por fatores estressantes, como desavenças, morte de familiares e início do ano escolar1.

Os principais sinais clínicos relatados são: dor, que pode se apresentar de diversas formas e intensidade, geralmente na extremidade do membro afetado, podendo irradiar-se para o restante do membro e, eventualmente, para o contralateral, e, ainda, ser desencadeada por contato físico, mudanças de temperatura e estresse emocional, havendo piora com qualquer movimento ou manipulação; relatos de hiperalgesia (percepção da dor maior do que esperada), alodinia (percepção da dor por estímulo indolor) e hiperpatia (dor produzida por estímulo doloroso, mas que surge com atraso); edema, que pode se estender para além do ponto de origem com o tempo; rigidez; alterações vasomotoras (diferenças de temperatura e coloração do membroacometido em relação ao seu contralateral); desordens sudomotoras (sudorese local aumentada ou diminuída em relação ao lado contralateral); atrofi a de pelos; hiperidrose1,11,12,15,20.

O diagnóstico é realizado através da história clínica, exame, radiografias, cintilografia óssea e termografia. Não existem exames laboratoriais específicos para confirmação diagnóstica da DSR, sendo estes inexpressivos, evidenciando hemograma, proteínas de fase aguda e outros exames laboratoriais, em geral, com valores dentro da normalidade1,3,11,12,20,22. O exame radiológico simples pode identificar diminuição da calcificação óssea, variando do aspecto normal até uma leve osteopenia. Essa alteração não é específica para DSR. Os sinais radiológicos, quando presentes, aparecem semanas ou meses após o início do quadro20. Em crianças, a radiografi a simples do membro afetado geralmente é normal. No estudo de Lotito et al.1 em oito pacientes com DSR, a radiografia simples esteve alterada em somente um paciente, que teve artrite crônica precedendo a DSR, na qual foram observadas esclerose subcondral e rarefação óssea, alterações também visualizadas à tomografia computadorizada. A cintilografia apresenta grande valor diagnóstico quando hipecaptante, com 96% de sensibilidade e 98% de especificidade. No estudo de Lotito et al.1, a cintilografia musculoesquelética com tecnécio mostrou-se alterada em cinco pacientes, com hipercaptação em três casos e hipocap- tação em dois. A termografi a determina a dife- rença de temperatura entre o membro afetado e o normal. Na DSR, observam-se alterações térmicas difusas na extremidade com distribuição em luva. Esfriamento relativo é a manifestação mais comum, embora o membro afetado (pé ou mão) possa estar mais quente11,20. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética não auxiliam no diagnóstico da DSR, sendo frequentemente normais ou mostrando alterações inespecíficas de partes moles1.

O objetivo principal do tratamento é o alívio da dor e o restabelecimento da função normal do membro acometido, ou seja, baseia-se predominantemente na fisioterapia e na analgesia. É fundamental manter uma atitude confiante com a família e a criança, orientando quanto à natureza da alteração e sua relativa benignidade. O acompanhamento do paciente deve ser multidisciplinar e multiprofissional, devido aos vários componentes envolvidos na doença. A abordagem psicológica também é muito importante no tratamento, visto que fatores emocionais podem estar envolvidos no desenvolvimento e manutenção da doença1. A avaliação psicológica e o tratamento dos seus distúrbios, quando presentes, garantem uma melhor adesão do paciente ao tratamento instituído. O tratamento consiste, ainda, em fisioterapia, bloqueio simpático, bloqueio epidural, tratamento medicamentoso e simpatectomia cirúrgica3. O tratamento medicamentoso inclui antidepressivos tricíclicos, corticosteroides, calcitonina, mexiletina, compostos bisfosfonados e anti-inflamatórios não hormonais12,13,14,22. A fisioterapia, antes utilizada apenas nas fases mais tardias, deve ser instituída mais precocemente, visando um gradual encorajamento ao uso do membro, e qualquer tipo de imobilização é prejudicial20. O incentivo aos movimentos ativos é de fundamental importância na recuperação, pois o retorno do uso da musculatura do membro acometido pela DSR implica o aumento local da circulação, removendo edema e combatendo a imobilidade. Em estudo de Wilder et al.23 foram avaliadas crianças com DSR utilizando fisioterapia, estimulação elétrica nervosa transcutânea (TENS) e psicoterapia, quase sempre associados a anti-inflamatórios não hormonais. O tratamento foi eficaz em cerca de 70% dos pacientes, com melhora funcional importante. Nos casos mais resistentes, foram empregados antidepressivos tricíclicos e bloqueios simpáticos.

Em crianças, o prognóstico da DSR geralmente é bom, havendo recuperação total na maioria dos pacientes. No entanto, 25% a 33% destas podem apresentar recorrência na mesma localização ou em outros locais1,20.

Na população adulta o prognóstico tende a ser pior, sobretudo quando os sintomas se tornam crônicos, permanecendo alterações tróficas nasextremidades afetadas24. O prognóstico é melhor quando logo se chega a um diagnóstico e então se pode iniciar o tratamento precocemente.


RELATO DO CASO

JAPB, sexo feminino, 12 anos, estudante, natural do Rio de Janeiro, residente em Duque de Caxias. A queixa principal era surgimento de quadro súbito de fraqueza bilateral dos membros inferiores acompanhada de dor intensa. A paciente foi internada no setor de Emergência, evoluindo com sintomas álgicos em membro inferior direito, estendendo-se desde o joelho direito até o pé, o que dificultava a marcha e caracterizava, para a família, um quadro de "paralisia". Foi realizada tomografi a computadorizada de crânio, cujo resultado foi normal. Tal paciente recebeu alta no dia seguinte com a prescrição de analgésicos. Reinternou no dia seguinte com dor em queimação em membro inferior direito, piorando com qualquer movimento ou manipulação, acarretando dificuldade na deambulação. Negava febre, vômitos, acometimento de outros membros ou articulações. Solicitou-se radiografia de membros superiores e inferiores, hemograma completo, bioquímica, proteínas de fase aguda, fator reumatoide, fator antinucelar, VDRL e anti-HIV. Todos os exames laboratoriais mostraram-se normais. A paciente foi submetida à avaliação ortopédica, embora não houvesse história de traumas prévios ou fraturas. Na história familiar, constatou-se que duas tias haviamfalecido há menos de três meses, uma delas no dia do aniversário da adolescente. O exame físico mostrava-se normal, exceto pela dor à mobilização do membro inferior direito, mas sem edema ou eritema. Ressonância magnética de coluna lombossacra, tomografia computadorizada e radiografias de membro inferior direito mostraram-se normais. A paciente seguiu internada em uso de dipirona, com discreta diminuição do quadro álgico. O pai notou que, durante a madrugada, o membro direito encontrava-se mais frio e edemaciado do que o membro esquerdo e narrou que, ao manipular o tornozelo direito, a paciente acordou chorando de dor. O serviço de psicologia optou por dar continuidade ao acompanhamento, tendo a paciente recebido alta com a hipótese diagnóstica de dor em membros a esclarecer. Foi encaminhada ao serviço de reumatologia pediátrica do Ambulatório Jamil Sabra onde, em avaliação da história, quadro clínico, exames laboratoriais e de imagem, bem como pela evolução clínica, recebeu o diagnóstico de distrofia simpaticorreflexa, sendo prescritos o uso de sintomáticos (dipirona e naproxeno) e realização de fisioterapia. Nas avaliações mensais que se seguiram, a paciente apresentava boa adesão ao tratamento medicamentoso e físico, permitindo, inclusive, a diminuição do primeiro e intensificação dos exercícios, com recuperação importante e gradual de sua capacidade funcional.





DISCUSSÃO

A DSR, ou Síndrome Dolorosa Complexa Regional tipo I (SDCR tipo I), é uma síndrome dolorosa regional caracterizada por dor intensa em queimação em uma extremidade, acompanhada de alterações tróficas, vasomotoras e sudomotoras, sem lesão associada no nervo específico, afetando principalmente as extremidades distais dos membros1-10. A DSR é pouco frequente em crianças, com idade típica de início da sintomatologia entre 9 e 15 anos de idade, sendo os membros inferiores os mais afetados, embora possa ocorrer acometimento bilateral em até cerca de 20%dos casos1,3,6,7,11,15,18-20. Esses achados apontados pela literatura estão de acordo com o caso clínico relatado, por envolver uma adolescente, pela localização da doença ao membro inferior e pelo envolvimento unilateral do membro. Em crianças, fatores estressantes, como morte de familiar, podem ser um evento desencadeante1,3,4,15,20. Na paciente relatada, não se identificou qualquer estímulo agressor para o desencadeamento dos sinais e sintomas no membro afetado. A história familiar do falecimento de dois parentes colaterais (tias) sugere uma correlação entre os dois eventos. Nesta doença, os sintomas incluem dor em queimação contínua, edema, rigidez, frio, alteração de transpiração. A dor é descrita como de forte intensidade, tal como se verificou com a paciente relatada, identificando-se prejuízo da deambulação.

Tal como é habitual na DSR, na paciente relatada os exames laboratoriais mostraram resultados normais. O estudo radiológico inicial não apresentou as alterações típicas (osteopenia, desmineralização em banda horizontal metafisária), o que sucede em 70% dos casos de DSR juvenil1,20. Neste caso específico, a terapêutica farmacológica instituída foi o uso de sintomáticos (dipirona e naproxeno) e fisioterapia. No momento, sabe-se que a paciente respondeu completamente ao tratamento instituído e deambula sem anormalidades.

O prognóstico da DSR juvenil, em geral, é mais favorável do que nos adultos, sendo o tratamento precoce o fator prognóstico mais importante para uma recuperação funcional e completo alívio da dor1,20,24.


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24. Raja SN, Grabow TS. Complex regional pain syndrome I (reflex sympathetic dystrophy). Anestesiology 2002;96(5):1254-60.

Autores
Autores: Rafael Vieira Sampaio1, Marcelo Alves Tavares1, Luciane Lacerda de Oliveira Pessôa2, Alessandra Pereira Cardoso3, Marta Rolla4, Fernanda Veiga Goes5, Flavio R. Sztajnbok6

Paralisia cerebral é uma lesão de uma ou mais áreas do cérebro, gerada muitas vezes pela falta de oxigenação das células cerebrais. Sem ca...

Paralisia Cerebral e o método Bobath



Paralisia cerebral é uma lesão de uma ou mais áreas do cérebro, gerada muitas vezes pela falta de oxigenação das células cerebrais. Sem caráter progressivo e de instalação no período neonatal, na fase em que o cérebro da criança está no processo de amadurecimento. Podendo ocorrer no período pré-natal (por mal formação cerebral, doenças como a rubéola, HIV entre outros) ; no período perinatal estão relacionadas principalmente com complicações durante o parto, anóxia (falta de oxigênio no tecido nervoso) hipóxia (diminuição de oxigênio para o tecido nervoso) e no período pós-natal (quedas, acidentes automobilísticos, atropelamentos, semi-afogamento, espancamento, envenenamento)

Cada área do cérebro é responsável por uma determinada função, como os movimentos dos braços e das pernas, a visão, a audição e a inteligência. Uma criança com paralisia cerebral pode apresentar alterações que variam desde ligeira incoordenacão dos movimentos, leve dificuldade para andar até incapacidade para segurar um objeto, falar e deglutir.

É importante saber que na maioria das vezes a criança apresenta inteligência normal (a não ser que a lesão tenha atingido áreas do cérebro responsáveis pelo pensamento e pela memória). Mas se a visão ou a audição forem danificadas, a pessoa poderá ter dificuldades para entender as informações como são transmitidas, se os músculos da fala forem atingidos, haverá dificuldade para comunicar seus pensamentos ou necessidades.

Dificuldade de sucção, tônus muscular diminuído, alterações da postura e atraso para firmar a cabeça, sorrir e rolar são sinais precoces que chamam a atenção para a necessidade de avaliações mais detalhadas e acompanhamento neurológico.

O tratamento em suas diferentes modalidades abrange profissionais de várias áreas e a família. A paralisia cerebral não tem cura, mas seus efeitos podem ser minimizados. O objetivo principal deve ser promover o maior grau de independência possível, dependendo do grau das limitações motoras sendo utilizado quando necessário o uso de dispositivos especiais (órteses, muletas, andadores).

A Fisioterapia como parte da equipe multiprofissional tem papel fundamental na habilitação da criança. O método Bobath, é um tipo especializado de Fisioterapia que é bem conhecido e aceito em vários países. O princípio do tratamento Bobath é a inibição dos movimentos e posturas anormais e a facilitação dos movimentos normais. Podendo ser aplicado precocemente em bebês, antes que se estabeleçam as desordens de postura e de movimentos, que, em muitos casos, podem ser evitadas. Esta técnica é tanto empregada em crianças com paralisia cerebral como em crianças com outros distúrbios neurológicos. O método auxilia para melhorar o controle sobre a postura, simetria do corpo, estimular reações de proteção e equilíbrio, movimentos mais coordenados, harmoniosos, alongamento entre outros benefícios.

A melhora da criança com paralisia cerebral é lenta. Cabe à equipe que trata da criança uma atitude de apoio aos familiares com o objetivo de fortalecê-los para que possam realizar os cuidados apropriados e encarar as dificuldades que acompanham o processo de adaptação às limitações da criança.

Por Mariana Reibnitz – Fisioterapeuta

O Conceito Bobath, é um tipo especializado de Fisioterapia, constituído principalmente pelo trabalho do Neuropediatra Dr Karel Bobath e de S...

Conceito Bobath

O Conceito Bobath, é um tipo especializado de Fisioterapia, constituído principalmente pelo trabalho do Neuropediatra Dr Karel Bobath e de Sua Esposa a Fisioterapeuta Berta Bobath, através de 25 anos de pesquisa. Na atualidade o tratamento por eles desenvolvido é bem conhecido e aceito em vários países (Bobath, 1990). O princípio do Conceito Bobath é a inibição dos padrões reflexos anormais e a facilitação dos movimentos normais.

No Método Bobath, o paciente aprende a sensação do movimento, e não o movimento em si. O objetivo é facilitar o movimento motor e inibir movimentos e posturas anormais. Segundo a Terapeuta Ocupacional, Lélia Elena Zonzini Ramos, este método é extremamente importante para o desenvolvimento motor da criança, podendo ser aplicado precocemente em bebês, antes que se estabeleçam as desordens de postura e de movimentos, que, em muitos casos, podem ser evitadas.

A senhora Bobath descobriu a técnica há 30 anos. Como só obteve resultados por breves períodos, ela continuou suas pesquisas e observou que podia conseguir um aumento do tônus muscular combinando a técnica de inibição com a técnica de facilitação. Assim, o trabalho muscular passou a permitir ao paciente, uma melhor sustentação da cabeça, da rotação da cabeça e do tronco e conseqüentemente, uma melhor reação de equilíbrio. A partir daí, o paciente conseguiria então, desenvolver uma maior capacidade sensorial e motora dos seus movimentos.


A Bola de Bobath é um dos equipamentos mais utilizados neste conceito. Outros equipamentos são: o rolo, o andador, o espelho, etc... A indicação do(s) equipamento(s) depende(m) do comprometimento neuro-motor e da inabilidade dos movimentos de cada paciente.
"Esta técnica é empregada em crianças com paralisia cerebral e outros problemas neurológicos de origem central como: traumatismos cranianos e hemiplegia", cita Lélia. "Podemos definir o Método Bobath como uma técnica de reabilitação neuromuscular que utiliza os reflexos e os estímulos sensitivos para inibir ou provocar uma resposta motora, sempre respeitando os princípios da normalização do tônus e da experimentação de um movimento ou de um controle estático normal", completa a Terapeuta Ocupacional.

O tratamento realizado pela fisioterapia inclui movimentos ativos e passivos, mas só os ativos podem dar as sensações essenciais para a aprendizagem dos movimentos voluntários. É indicado para adultos e crianças com disfunções neuro-motoras. O método demonstra que muitas posturas desordenadas e movimentos típicos, por exemplo, da paralisia cerebral, são o resultado de reações posturais não controladas e que persistem até idades em que elas já são consideradas anormais.

O objetivo dessa técnica é diminuir a espasticidade muscular e introduzir os movimentos automáticos e voluntários, a fim de preparar o paciente para os movimentos funcionais, onde o tônus anormal pode ser inibido e os movimentos mais normais, facilitados.

"O Bobath trabalha com a facilitação do movimento, ou seja, solicita-se ajustamentos automáticos na postura, a fim de produzir reações automáticas de proteção, endireitamento e equilíbrio. A faci1itação, então, baseia-se nas reações de endireitamento (são reações estático-cinéticas que estão presentes desde o nascimento e se desenvolvem, obedecendo uma ordem cronológica) e nas reações de equilíbrio, a partir dos movimentos que produzem adaptações posturais possíveis para mantê-lo. Dentro da compreensão do movimento normal, incluindo a percepção, usa-se a facilitação de movimentos e posturas seletivas, objetivando-se um aprimoramento da qualidade de vida do paciente", finaliza a Fisioterapeuta Maria Cristina Ricetto Funchal Oliveira.


Indicações do Método:

- Variar posturas
- Aumentar o controle sobre esta postura
- Simetria do corpo
- Alongamento
- Propriocepção
- Aumentar ou diminuir tônus muscular
- Estimular reação de proteção e equilíbrio
- Estimular extensão de cabeça, tronco e quadril nas crianças hipotônicas
- Suporte de peso para as mãos
- Trabalhar as rotações do tronco
- Trabalhar a dissociação de cintura pélvica e escapular, facilitando a marcha

A Bola de Bobath é um dos equipamentos mais utilizados neste conceito. Outros equipamentos são: o rolo, o andador, o espelho, etc... A indicação do(s) equipamento(s) depende(m) do comprometimento neuro-motor e da inabilidade dos movimentos de cada paciente.


* Como indentificar crianças com altas habilidades
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O termo distrofia muscular congênita (DMC) se refere a um grupo heterogêneo de doenças hereditárias nas quais a fraqueza muscular se manifes...

Distrofia muscular congênita de Ullrich moderadamente progressiva

O termo distrofia muscular congênita (DMC) se refere a um grupo heterogêneo de doenças hereditárias nas quais a fraqueza muscular se manifesta já no nascimento ou na primeira infância1. Nas 2 últimas décadas, com a descoberta de mutações causadoras dessas doenças em múltiplos genes, o conceito de DMC evoluiu de uma condição definida estritamente pelo quadro clínico para um grupo mais inclusivo de subtipos definidos pelos genes nos quais ocorre a mutação causadora. As manifestações clínicas podem se sobrepor entre os subtipos de DMC. No entanto, o termo geral DMC continua sendo útil para os pediatras por fornecer uma base útil para a abordagem diagnóstica do lactente ou da criança pequena com fraqueza muscular.

O estabelecimento do subtipo específico de DMC pode auxiliar na elucidação do prognóstico e do padrão de herança nas famílias envolvidas. Para realizar essa desafiadora tarefa, é necessário contar com elementos como histórias médica e familiar; exames físico, neurológico e visual; medição da concentração de creatinina quinase sérica; exame de neuroimagem; biópsia muscular ou cutânea para exame histológico e imuno-histoquímica; e testes genômicos.

Os genes do colágeno tipo VI podem ser responsáveis não apenas pela distrofia muscular congênita de Ullrich (DMCU), mas também pela miopatia de Bethlem (MB), e por fenótipos intermediários entre essas duas entidades. Juntos eles formam um grupo de DMCs conhecido como miopatias relacionadas ao colágeno tipo VI2.

A DMCU foi originalmente descrita em 1930 pelo pediatra alemão Otto Ullrich3 como uma distrofia muscular incapacitante e potencialmente letal. O autor baseou sua descrição em achados sobre dois meninos não aparentados com uma forma incomum de DMC. Os achados clínicos incluíram fraqueza muscular generalizada, contraturas das articulações proximais e hiperflexibilidade das articulações distais desde o nascimento ou início da primeira infância. Outras características da doença são palato arqueado em ogiva, calcanhares protuberantes e inteligência normal. No entanto, somente neste século tal fenótipo tem sido associado a uma deficiência do colágeno tipo VI nos músculos causada por diferentes tipos de mutações recessivas e dominantes nos três genes do colágeno (COL6A1, COL6A2 e COL6A3)4,5.

A real incidência da DMCU no mundo é desconhecida, mas a condição está surgindo como a segunda forma mais comum de DMC6. No Japão, a DMCU totaliza 7,2% dos casos de DMC7. Não existem estimativas precisas da sua frequência no Brasil, provavelmente devido à falta de estudos moleculares que garantam um diagnóstico correto em pacientes que apresentam DMC associada a frouxidão articular8.

Relatamos aqui o caso de um menino diagnosticado com DMCU após uma exaustiva investigação, que incluiu análise imuno-histoquímica e genômica do colágeno tipo VI.



Descrição de caso

O paciente é um menino caucasiano, atualmente com 7 anos e meio de idade, filho único de um jovem casal saudável e não aparentado sem história familiar de doenças neuromusculares. Ele nasceu a termo, de parto vaginal, após uma gravidez sem complicações e com movimentos fetais aparentemente normais. O índice de Apgar foi de 8/10.

Hipotonia esteve presente ao nascimento. Houve atraso nos marcos do desenvolvimento motor. O paciente foi capaz de ficar sentado aos 12 meses, de engatinhar sem ajuda aos 16 meses e de caminhar sem ajuda aos 24 meses. Na escola, era incapaz de correr e de participar de atividades físicas regulares com outras crianças da mesma idade. O desenvolvimento cognitivo e da linguagem foi normal. A mãe queixava-se da constante secura e "aspereza" de algumas áreas da pele do menino.

O nível de creatinina quinase sérica era normal. Uma eletromiografia revelou um padrão miopático crônico e inespecífico nas descargas musculares. Foi realizada uma biópsia muscular na idade de 3 anos e 10 meses, que demonstrou um padrão distrófico com variação no tamanho das fibras musculares, proliferação moderada de tecido conjuntivo endomisial e perimisial, e variação no diâmetro das fibras musculares, e também fibras dispersas em processo de degeneração. Os resultados da avaliação cardíaca, incluindo-se ecocardiografia, eram normais.

A altura e o peso do paciente estavam no percentil 75, enquanto seu perímetro cefálico estava no percentil 50. O palato era arqueado. O exame cutâneo revelou erupção papular e com aparência semelhante a uma lixa nas superfícies extensoras dos braços e das coxas. Cicatrização hipertrófica anormal, com a formação de queloides, esteve presente no local da biópsia muscular.

O paciente apresentava fraqueza muscular difusa, pés planos e hiperfrouxidão distal nos dedos das mãos e dos pés. Foram observados calcâneos bilateralmente protrusos. Ele ainda era capaz de andar pequenas distâncias, mas não era capaz de levantar-se do chão de forma autônoma e tinha dificuldade em subir escadas.

Imunomarcação do colágeno tipo VI: seções congeladas do músculo do paciente ainda estavam disponíveis, e foram imunomarcadas simultaneamente por um anticorpo monoclonal anticolágeno tipo VI e um anticorpo policlonal antilaminina (L9393). No músculo controle normal, o colágeno tipo VI esteve colocalizado com a laminina na membrana basal em torno das fibras musculares. No músculo do paciente, não foi observada a presença de colágeno tipo VI na membrana basal, embora a membrana basal aparecesse intacta, como demonstrado pela marcação uniforme de laminina (Figura 2 disponível exclusivamente on-line). No entanto, foi encontrada grande quantidade de colágeno tipo VI nas regiões intersticial e perivascular entre as fibras musculares.

Análise genômica: fibroblastos dérmicos da biópsia cutânea obtida do nosso paciente foram cultivados, e a análise mutacional por reação em cadeia da polimerase com transcriptase reversa e sequenciamento do DNA foi completada conforme descrito em um estudo anterior9, no Children’s Hospital of Philadelphia, da Thomas Jefferson University. A análise detectou uma mutação heterozigótica no gene COL6A1, que codifica cadeia alfa 1, alterando a glicina para arginina no domínio da tripla hélice (Gli269Arg), o que foi confirmado no DNA genômico. O sangue dos pais também foi genotipado, e revelou que nenhum dos pais carrega a mutação correspondente.



Discussão

Até poucos anos atrás, a MB e a DMCU eram consideradas duas entidades separadas com modos de herança diferentes. A MB é um transtorno relativamente leve, herdada de forma dominante, caracterizada por fraqueza proximal e contraturas nas articulações distais2,10. No entanto, avanços recentes nas pesquisas sobre o mecanismo molecular de ambas as doenças e sobre suas complexas correlações genótipo/fenótipo deixaram claro que a MB e a DMCU representam, na verdade, extremos opostos de um continuum clínico no qual indivíduos com fenótipos intermediários poderiam ser considerados como apresentando tanto "DMCU leve" quanto "MB grave".

É constante a ocorrência de anormalidades no desenvolvimento motor em pacientes com relato de DMCU, variando da incapacidade para correr nos pacientes menos graves à impossibilidade completa de adquirir marcha nos casos graves. Um estudo recente de 49 indivíduos com miopatia do colágeno tipo VI11 fez referência a três fenótipos: precoce/grave, no qual a deambulação nunca foi atingida; moderado progressivo, no qual a deambulação foi atingida e perdida; e leve, no qual a deambulação perdurou até a idade adulta. Um fato importante é que as mutações missense dominantes de novo que afetaram a glicina foram observadas principalmente nos indivíduos do grupo com o fenótipo moderado progressivo, o que é consistente com o que foi encontrado em nosso paciente.

Em 13 pacientes com DMCU com idade igual ou superior a 15 anos, Nadeau et al.12 observaram que o declínio das funções motora e respiratória foi mais rápido na primeira década de vida. A idade em que os pacientes se tornaram dependentes da cadeira de rodas variou de 3,5 a 19 anos (média: 11,1 anos).

No período neonatal, o diagnóstico diferencial da DMCU deve incluir outras condições que causam fraqueza muscular precoce, tais como as DMCs que não estão relacionadas ao colágeno tipo VI, miopatias congênitas e atrofia muscular espinhal. As DMCs não relacionadas ao colágeno tipo VI geralmente não apresentam a hiperfrouxidão distal característica da DMCU, e encontram-se muitas vezes associadas a níveis de creatinina quinase sérica mais elevados do que aqueles observados na DMCU. Além disso, a análise imuno-histoquímica realizada no material da biópsia muscular, juntamente com o teste genético, podem auxiliar no diagnóstico de alguns subtipos de DMC. A atrofia muscular espinhal pode ser descartada com o teste genético do gene SMN1.

As várias alterações cutâneas descritas nas miopatias relacionadas ao colágeno tipo VI também estiveram presentes em nosso paciente13. Tais alterações geralmente incluem como suas mais importantes manifestações a predisposição à queratose pilar nas superfícies extensoras dos membros superiores e inferiores, e uma cicatrização hipertrófica anormal, com a ocorrência, por exemplo, de queloides e cicatrizes com aparência de papel de cigarro. Em alguns casos, os queloides podem ser extremamente dramáticos, e é importante que essa questão não seja considerada apenas como uma pista diagnóstica, mas também seja levada em consideração no aconselhamento dos pacientes antes de uma intervenção cirúrgica.

Comprovou-se que a avaliação imuno-histoquímica com dupla marcação é um guia valioso para orientar a análise molecular e fundamentar o diagnóstico clínico de pacientes sob investigação quanto à possibilidade de apresentar miopatia relacionada ao colágeno tipo VI14.

Devido ao grande tamanho dos genes envolvidos em tais miopatias, o diagnóstico molecular é árduo e complexo. Dois mecanismos mutacionais principais subjazem a DMCU clássica: mutações dominantes negativas heterozigóticas e mutações recessivas de perda de função15. O teste genético é considerado o padrão-ouro para a obtenção de um diagnóstico definitivo, mas atualmente está disponível apenas em poucos centros médicos no mundo. O tipo de mutação encontrada pode desempenhar um papel importante na definição prognóstica dos indivíduos afetados, sobretudo depois que algumas correlações genótipo/fenótipo começaram a surgir, baseadas na observação de grupos selecionados de pacientes.

O aconselhamento genético da DMCU é desafiador, devido à heterogeneidade genética dessa condição, sendo desejável que se considere cada possibilidade de transmissão genética em cada situação particular. Consequentemente, o risco de recorrência para pais de uma única criança com DMCU sem história familiar da doença pode variar do risco elevado de 25%, típico das mutações recessivas, ao risco de mosaicismo na linhagem germinativa causado por mutações dominantes de novo16. Visto que nosso paciente era heterozigoto para uma mutação dominante negativa de novo e o primogênito de um casal jovem e saudável sem história familiar de doença neuromuscular, o aconselhamento genético será muito útil para o planejamento reprodutivo dos seus genitores.



Agradecimentos
Os autores agradecem ao Dr. Carsten Bonnemann, do Serviço de Neurologia do Children’s Hospital of Philadelphia e à University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia, Pensilvânia, EUA, por providenciarem a avaliação imuno-histoquímica da biópsia congelada do músculo, a análise genômica dos fibroblastos cutâneos do paciente e a genotipagem dos pais.



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15. Foley AR, Hu Y, Zou Y, Yang M, Medne L, Leach M, et al. Large genomic deletions: a novel cause of Ullrich congenital muscular dystrophy. Ann Neurol. 2011;69:206-11. [ Links ]

16. Lampe AK, Zou Y, Sudano D, O'Brien KK, Hicks D, Laval SH, et al. Exon skipping mutations in collagen VI are common and are predictive for severity and inheritance. Hum Mutat. 2008;29:809-22. [ Links ]

Brinquedos e brincadeiras são as ferramentas de trabalho dos fisioterapeutas que atuam em pediatria. Diversos materiais e equipamentos co...

Atividades Lúdicas: um valioso recurso da fisioterapia pediátrica




Brinquedos e brincadeiras são as ferramentas de trabalho dos fisioterapeutas que atuam em pediatria. Diversos materiais e equipamentos como bolas, rolos, bancos, planos inclinados, espelhos, andadores, prancha de equilíbrio, carrinhos, cama elástica, piscina de bolinhas e brinquedos, podem ser utilizados com a criança na fisioterapia. Sendo assim, as salas de atendimento devem dispor de brinquedos, e os fisioterapeutas devem, sempre que possível, utilizar das atividades lúdicas durante o atendimento tornando assim esse tempo mais divertido e eficaz. Lembrando que os brinquedos e os jogos são componentes essenciais no atendimento de crianças, e que a sua utilização de maneira correta torna a fisioterapia mais eficaz.

O brincar é uma ótima oportunidade de desenvolvimento da criança em tratamento. As brincadeiras, os brinquedos e os jogos são considerados como alguns dos maiores potenciais de estimulação da criança, que proporcionam ricas experiências. O lúdico tem função motivadora: brincando, a criança descobre, experimenta, inventa, aprende e confere habilidades. Através da brincadeira a criança não só tem o estímulo à realização motora, como também descobre regras, socializa-se e desenvolve aptidões cognitivas. Medidas simples, mas que podem facilitar o desenvolvimento infantil quando uma deficiência se faz presente.

Deve-se usar o brincar ao máximo, em todos os procedimentos, como uma estratégia útil para incentivar a participação da criança na realização das atividades desejadas na fisioterapia. Dessa forma, os jogos e as brincadeiras estão presentes tanto na avaliação, quanto nos atendimentos de fisioterapia. A atividade lúdica desenvolvida na fisioterapia deve sempre ser baseada na fase de desenvolvimento, no grau de comprometimento da criança, na possibilidade de alcance dos objetivos estabelecidos e na facilitação da realização da sessão, tornando assim possível alcançar as metas estabelecidas.

A presença das atividades lúdicas deve ocorrer sempre de maneira intencional e planejada pelo fisioterapeuta, durante os atendimentos. A presença do lúdico na fisioterapia caracteriza-se como um recurso que tem como finalidade facilitar ou conduzir aos objetivos estabelecidos. Embora para a criança a atividade lúdica possa ser considerada como brincar, busca-se o alcance dos objetivos estabelecidos. Ressaltando que as atividades lúdicas ocorrem, com freqüência, nos atendimentos de crianças, por nós fisioterapeutas. É na brincadeira que as crianças reaprendem a andar e a movimentar partes do corpo. Isso sem a preocupação de exercícios forçados e dolorosos.

É importante ressaltar que a interação do adulto com a criança constituiu uma rica fonte de experiência e de aprendizagem para a criança. Assim, no processo de reabilitação, o fisioterapeuta assume papel importante como mediador das aquisições psicomotoras e da interação da criança com o meio. Ele deve incorporar o lúdico à terapia a fim de motivar a criança e envolvê-la nas atividades propostas. O valor terapêutico do brincar pode ser explorado nas sessões de fisioterapia, mas para isso é necessário o conhecimento do lúdico na infância e do seu papel no desenvolvimento psicomotor.

As atividades lúdicas podem influenciar positivamente o desenvolvimento psicomotor das crianças, contando com situações adequadas de aprendizagem e experimentação, minimizando o impacto da deficiência no desenvolvimento global dessas crianças.

Escrito por Ana Mirella - Fisioterapeuta da APAE

Fases do Desenvolvimento da Criança Rápidas mudanças no desenvolvimento ocorrem durante os primeiros 24 meses após o nascimento e infl...

Desenvolvimento infantil do 1º ao 18º mês

Fases do Desenvolvimento da Criança

Rápidas mudanças no desenvolvimento ocorrem durante os primeiros 24 meses após o nascimento e influenciam dramaticamente por toda a vida. As mudanças evolutivas que ocorrem durante esse período são resultado de complexo desenvolvimento neurológico, o qual é influenciado por fatores genéticos e ambientais [8].

O conhecimento do desenvolvimento motor assume importância fundamental na clínica pediátrica, sobretudo, em casos de o lactente apresentar ou correr o risco de apresentar, distúrbio motor devido a alguma lesão nervosa ou a uma anomalia do sistema osteomuscular [4]. Por isso, o fisioterapeuta precisa de noções e conhecimento claros sobre desenvolvimento, para poder avaliar o lactente ou a criança, sabendo identificar as características individuais do desempenho e que conheça mais as capacidades e respostas diante de certos estímulos que podem ser esperados em determinada idade [3].

Cada criança apresenta seu padrão característico de desenvolvimento, pela influência sofrida em seu meio. Durante os primeiros anos de vida os progressos em relação ao desenvolvimento costumam obedecer a uma seqüência ordenada, mas existe considerável variabilidade individual, de acordo com cada criança [3].

Tendo em mente que cada criança é um indivíduo com padrão, ritmo de desenvolvimento e habilidades ligeiramente diferentes, Flehmig [9-22] esboça as típicas aquisições da criança em desenvolvimento:


Primeiro Mês

A postura do recém nascido é a flexão fisiológica. Predomina a assimetria. Em decúbito dorsal ele é capaz de virar a cabeça para ambas as direções. Em decúbito ventral ele é capaz de estender os membros inferiores reciprocamente e de virar a cabeça para liberar as vias aéreas nessa posição. A cabeça do recém nascido cai completamente para trás quando ele é puxado para a posição sentada. Quando segurado pelas axilas, apóia-se se mantendo erguido por alguns segundos sem fixação adequada e depois, cai fletindo os joelhos [9].

Durante as primeiras semanas de vida, o lactente é capaz de reagir às sensações táteis, gustativas, sonoras, aos movimentos e as imagens visuais, especialmente diante de um rosto humano, mas depende de alguém que o alimente, o proteja e o suporte contra a ação da gravidade e durante os movimentos no meio ambiente [3].

A criança recém-nascida move os braços, as pernas e o corpo inteiro ao mesmo tempo (movimento em bloco) porque não pode ainda diferenciar os movimentos separados [23]. Os movimentos em bloco se evidenciam principalmente durante a manipulação, embora também possam ocorrer durante outros movimentos, como parte gradativa do controle motor [4]. À medida que o córtex e as bainhas de mielina se desenvolvem, é estabelecida a conexão com a medula espinhal, com isso os movimentos em bloco diminuem e os movimentos voluntários se tornam mais precisos [23].

Objetos que se movem na linha visual são percebidos e já fixados por pouco tempo. Os olhos acompanham junto com a cabeça à estimulação por um objeto, ou pelo rosto da mãe, até a linha média. A criança reage a efeitos luminosos ou acústicos com enrugamento da testa, Reflexo de Moro, diminuindo a atividade ou ficando totalmente quieta. Já produz poucos sons laríngeos. Chora antes das refeições. Quando ouve ruídos, interrompe seus movimentos mas ainda não se vira para a fonte acústica [9].

Reflexos e Reações: Sucção e deglutição, quatro pontos cardeais, olhos de boneca, fuga à asfixia (até o resto da vida), glabelar, magnético, colocação palmar, colocação plantar, tônico cervical simétrico, preensão palmar, preensão plantar, tônico cervical assimétrico, tônico labiríntico, Galant, Moro, positivo de apoio, cutâneo plantar em extensão, marcha automática e a reação de endireitamento da cabeça[10].


Segundo mês

Em decúbito dorsal, a criança ainda apresenta predomínio de flexão, mas realiza uma extensão melhor. O corpo já está simétrico. Na posição ventral já pode estender o segmento torácico. A cabeça levanta-se por curtos intervalos, ainda ligeiramente oscilando, mas não além dos 45º. Quando puxada para sentar, a cabeça ainda oscila, mas ela orienta-se para a posição ereta mais estável. Segurada pelas axilas, a criança ergue-se por alguns segundos de maneira mais estável e abandona a posição mais suavemente, fletindo os joelhos [11].

Objetos que se movem (à 30 ou 40 cm) são percebidos e fixados na linha visual. Os olhos param até que o objeto saia do campo visual. A criança reage a estímulos luminosos extremos com enrugamento da testa, choro, reflexo de Moro, ou diminuindo sua atividade, permanecendo quieta. Ouvindo ruídos, ela já inicia seus movimentos (pode se virar para a direção do som) [11].

Reflexos e reações: Os reflexos têm menor intensidade, mas se produzem bem equilateralmente. São eles: Sucção e deglutição, Quatro Pontos Cardeais, Glabelar, Marcha Automática, Magnético, Colocação Plantar, Colocação Palmar, Galant, RTCA, RTCS, Tônico Labiríntico, Preensão Plantar, Preensão Palmar, Positivo de Apoio, Cutâneo Plantar em Extensão, Moro e a Reação de Endireitamento da Cabeça[10].


Terceiro Mês

A criança pode virar-se para os dois lados, não mais em bloco, mas já com certa rotação. A cabeça pode ser mantida na linha média, mas se coloca, freqüentemente, para um dos lados. As mãos podem ser trazidas para a linha média. Ela já brinca com as mãos e pode segurar objetos, levando-os à boca. Na posição ventral, ergue a cabeça a 45º e o apoio sobre os antebraços ainda não é estável [12].

A criança já colabora quando se quer levantá-la da posição dorsal. A cabeça já acompanha bem, mas ainda oscila um pouco. Segurada pelas axilas, já permanece mais estável na posição em pé. O tônus flexor já não predomina e a criança já mostra padrão extensor [12].

Percebem-se objetos na linha média e mesmo além dela para ambos os lados, na linha visual, à distância de 30-40cm. A criança acompanha o objeto a mais de 180º e já observa por tempo prolongado se este a interessar. Os movimentos dos olhos e cabeça já são, muitas vezes, simultâneos e coordenados. Ouvindo ruídos, a criança para de mover-se e vira logo para a fonte geradora [12].

Reflexos e Reações: RTCA, Tônico Labiríntico, Preensão Plantar, Preensão Palmar, Cutâneo Plantar em Extensão, Moro e Reações de Endireitamento da Cabeça, Postural Labiríntica, Óptica de Retificação e Retificação do Corpo sobre a Cabeça[10].

Em resumo, sentar e ficar em pé não são posturas independentes no primeiro trimestre. Mas o bebê mostra sinais do que está para acontecer. Lutando contra a gravidade, ele adquire controle da cabeça e dá um grande passo para vencer a força da gravidade que o havia deixado tão fisicamente dependente no momento do nascimento [2].

Quarto Mês

As mãos são trazidas à linha média e contempladas, coordenadamente com a atitude da cabeça e do corpo. Em posição ventral, a cabeça já se ergue a quase 90º e apóia os antebraços com bastante estabilidade. Já iniciam os movimentos de rastejamento [13].

Quando levantada da posição dorsal, colabora com bom controle da cabeça. Sentada, o tronco ainda não é estável. Quando levantada pelas axilas, estende as pernas, encontra o suporte e faz peso ligeiramente mediante co-contração [13].

Percebe objetos na linha média e além dela à distância de 20-30cm. Acompanha com os olhos e movimentos da cabeça um objeto até mais de 180º. Mãos, dedos e objetos são levados à boca e sugados. A criança opõe resistência quando lhe querem tirar um brinquedo. Já consegue distinguir bem as qualidades de sons [13].

Reflexos e Reações: RTCA, Tônico Labiríntico, Preensão Plantar, Preensão Palmar, Cutâneo Plantar em Extensão, Moro e Landau[10].

O contato com o ambiente melhorou e, por causa disso, a criança começa a investigar seu ambiente e mostra-se mentalmente mais adiantada do que lhe permite a motricidade. A criança já tem, além das fases da satisfação de necessidades alimentares, o desejo de contatos com o ambiente. Se não os consegue, chora [13].

Quinto Mês

Em decúbito dorsal pode virar-se de um lado para o outro e, às vezes, atingir o decúbito ventral. Já leva os pés à boca. Em decúbito ventral, a cabeça ergue-se bem até 90º. Começa o deslocamento de peso para um dos lados, a fim de liberar um dos braços. Estabilidade incipiente do tronco. Quando erguido pelas axilas, há maior flexibilidade no joelho [14].

Reflexos e Reações: Preensão Plantar, Cutâneo Plantar em Extensão, Landau e inicia-se a Reação de Equilíbrio[10].

Sexto Mês

Se a criança se senta, pode-se tirar as mãos por curtos períodos. Ela joga-se, então, para adiante, tendo um controle de peso insuficiente. Quando colocada em pé, apresenta boa simetria da postura, mas não se mantém independentemente [15].

Já pode falar algumas palavrinhas como papai e mamãe [15].

Reflexos e Reações:Preensão Plantar, Cutâneo Plantar em Extensão (dependendo da criança pode se extinguir nesse mês, mas em algumas perdura até 1 ano), Landau e Reações de Retificação da Cabeça sobre o Corpo, Endireitamento do Corpo sobre o Corpo, Postural de Fixação e de Proteção[10].

Sétimo Mês

Não permanece mais em decúbito dorsal, virando-se para um dos lados. Em decúbito ventral, às vezes tenta ficar de gato. Sentada, apresenta bom equilíbrio quando se inclina para frente. Quando segurada pelas axilas, tenta equilibrar-se, mas oscila [16].

A criança agarra objetos e tenta estabilizar-se neste sentido. Objetos menores e maiores são agarrados, quase sempre com a palma da mão. Já existe boa coordenação dos músculos oculares, boa coordenação olho-mão, já acompanha em todos os planos [16].

Já come biscoitos que lhe são dados, bebe em xícara que alguém segura para ela e come com colher [16].

Reflexos e Reações: Landau[10].


Oitavo Mês

Da posição ventral, pode, fletindo-se, passar para a posição de gato. Sentada, já se apóia com rotação muito boa para adiante e lateralmente. Apoiando-se, já consegue ficar em pé [17].

A criança tornou-se muito mais estável e chega à posição ereta embora ainda sem segurança. Assim, do ponto de vista mental, há uma melhor situação e pode, a partir daí, descobrir melhor o seu meio. Movimentos continuados, modificações na posição e tentativas constantes de alcançar alguma coisa no espaço determinam o desenvolvimento [17].


Nono Mês

Quase nunca assume a posição dorsal e ventral. Senta-se estavelmente e, quando perde o equilíbrio, reage com contramovimento do corpo. Fica em pé com maior estabilidade e, quando segurada, apresenta bom equilíbrio. Sentada ou em pé apóia-se sobre os quatro membros, locomovendo-se com maior rapidez [18].

Nessa idade, o brinquedo bem agarrado já pode ser atirado. Pega objetos pequenos com o polegar e o indicador (pinça) [18].


Décimo Mês

Atinge o sentar sem apoio independentemente, com bastante equilíbrio. Também já fica em pé sozinha segurando em objetos. Passa da posição em pé para sentada e sentada para em pé [19].

Esta idade é o estádio intermediário da horizontal para a vertical ainda instável. Os estádios intermediários melhoram. A criança fica em pé e tenta largar-se. Anda ao longo dos móveis, engatinha. Por isso, já não se pode deixá-la só [19].


Décimo Segundo Mês

Ainda preferem engatinhar, pois é uma locomoção mais rápida, mas já começam a dar os primeiros passos [20].


Décimo Quinto Mês

O engatinhar já não é o recurso mais utilizado para se locomover, mas ainda é usado. A criança já pode deslocar seu peso e adaptar-se bem à modificação da sua posição no espaço. Já pode caminhar livremente [21].

Têm boa compreensão do que lhe dizem e consegue expressar-se dizendo, por exemplo, papá (comer), au-au (cão) [21].


Décimo Oitavo Mês

A criança mostra equilíbrio adequado às posições. Bom controle de cabeça e tronco, boa rotação, boa flexão de quadril na posição sentada, boa extensão de quadril em pé e boa mobilidade das articulações [22].

Ela já pode agarrar um objeto e transportá-lo. Arruma os objetos, tenta colocá-los em ordem, desarruma, apalpa, distingue materiais e superfícies. Melhora de forma constante a sua integração perceptiva, acompanhada pelo desenvolvimento da fala. A evolução motora está realizada, de modo que a criança pode experimentar amplas dimensões evolutivas [22].

Em estudo realizado buscou-se observar de que maneira o homem vem completando seu desenvolvimento motor normal e os fatores que podem levar a dificuldades motoras futuras, mostrando a importância da estimulação na fase de maior desenvolvimento, que vai de 0 a 18 meses. Concluiu-se que existem fases bem pouco vivenciadas do DMN e que estas, quando corretamente estimuladas, levam à obtenção de melhor condição de vida para as crianças, tanto presente quanto futuramente porque o estímulo dado, mesmo que por curto período de tempo, faz com que as crianças respondam e vivenciem as fases estimuladas [1].

Também foram realizados estudos comparando o desenvolvimento motor em lactentes brasileiros e norte-americanos a fim de descobrir se há ou não diferenças no comportamento e desenvolvimento motor entre uma cultura e outra. Constataram que, de maneira geral, os lactentes brasileiros apresentaram uma evolução maior no desenvolvimento nos primeiros oito meses, seguido de um período de relativa estabilização. Assim concluíram, de acordo com várias pesquisas, que o padrão de desenvolvimento motor não é universal [8].

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A hipotonia é uma manifestação potencial para muitas doenças e desordens que afetam o controle nervoso motor pelo cérebro ou força muscula...

A Fisioterapia na Hipotonia


A hipotonia é uma manifestação potencial para muitas doenças e desordens que afetam o controle nervoso motor pelo cérebro ou força muscular. É uma condição na qual o tônus muscular está anormalmente baixo, envolvendo normalmente déficit de força muscular A hipotonia pode ser um sinal de um problema qualquer ao longo da interface que controla o movimento muscular.

Crianças com hipotonia parecem "frouxas" quando seguradas pelos bracinhos. Elas sempre descansam com cotovelos e joelhos livremente estendidos, bem diferente das crianças ditas "normais" que ficam em semi-flexão. Apresentam frouxidão ligamentar , podendo levar essas crianças a terem pés planos, valgismo e desvios na coluna como escoliose , hiperlordose e hipercifose.

Causas da Hipotonia:

- Encefalopatias por hipoxia antes, durante ou apos o nascimento;
- Miopatias;
- Distúrbios neuromotores;
- Distúrbios que afetam a capacidade de os nervos enviarem mensagens para os músculos;
- Miastenia grave;
- Erros inatos do metabolismo;
- Infecções;
- Distúrbios genéticos ou cromossômicos;
- Acondroplasia;
- Ataxia cerebelar congênita;
- Lesões da medula espinhal.

Tratamento fisioterapêutico na hipotonia:


Devido o tônus baixo, crianças com hipotonia apresentam atraso nas aquisições do desenvolvimento motor . A fisioterapia irá atuar com exercícios para aumentar o tônus da criança; estimulação das etapas do desenvolvimento motor através de métodos como o Bobath; propriocepção em cama elástica ou alguns aparelhos de Integração sensorial, estimulação sensorial e orientação aos pais e ou responsáveis quanto aos posicionamentos adequados, para evitar problemas posturais e se possível favorecer a marcha , melhorando a qualidade de vida da criança e de sua família.
Postado por Augusta de Cássia

Não é raro defrontar-se com uma equipe que contraindica a fisioterapia no prematuro com DMO. Importante ressaltar que a assistência fisiot...

Fisioterapia no recém-nascido com fragilidade óssea



Não é raro defrontar-se com uma equipe que contraindica a fisioterapia no prematuro com DMO. Importante ressaltar que a assistência fisioterapêutica em neonatologia não se resume à aplicação de manobras de higiene brônquica, visto que é dever do profissional atualizado avaliar, acompanhar e tratar o prematuro do ponto de vista motor, identificando precocemente qualquer evidência ou risco para atraso no desenvolvimento neuropsicomotor.

Convém, porém, advertir que, antes da realização dos exercícios propostos, critérios mínimos devem ser analisados para que a assistência possa trazer apenas benefícios. É imprescindível que o recém-nascido tenha idade gestacional de pelo menos 27 semanas, e que no momento do início de intervenção tenha idade pós-natal maior que 72 horas, com a matriz germinativa periventricular, no cérebro, menos suscetível a sangramento. O paciente precisa estar estável do ponto de vista hemodinâmico, com ganho de peso e em ventilação espontânea (podendo fazer uso de oxigênio). Crianças com diagnóstico de displasia broncopulmonar e sepse neonatal tratada que fizeram uso de diuréticos, corticoesteroides, xantinas ou sedativos e nutrição parenteral podem se beneficiar do programa fisioterapêutico por se tratar de grupo de risco para deficiência mineral óssea. Visto que a imobilidade cursa com redução na massa óssea, prematuros com afecção no sistema nervoso central e síndromes genéticas podem ser candidatos à fisioterapia motora(13). De modo geral, faz-se necessário o consentimento da equipe médica e a discussão da importância assistencial em cada caso.

As condutas revistas neste artigo devem ser suspensas na presença de hipertensão ou hipotensão arterial, taquicardia ou bradicardia, taquipneia ou apneia, desconforto respiratório (uso da musculatura acessória, batimento de asa do nariz, tiragens intercostal e subdiafragmática, retração de fúrcula e xifoidea, respiração paradoxal e/ou cianose), saturação periférica de oxigênio menor do que 88% e perda de peso. A avaliação da dor por meio de escalas validadas também direciona a interrupção dos exercícios(14).

A escolha do método terapêutico é individual e deve respeitar a evolução e o grau de fragilidade óssea de cada prematuro, podendo ou não ser eleita apenas uma modalidade de fisioterapia.


Posicionamento

A tensão gerada ao osso favorece um mecanismo regulatório conhecido por mechanostat, em que a formação óssea é diretamente proporcional ao grau de tensão e carga mecânica fornecida ao sistema esquelético(10). Sabe-se que a movimentação ativa influencia diretamente a formação da massa óssea; assim, lesões cerebrais que cursam com alteração no tônus muscular e redução dos movimentos antigravitários são fatores predisponentes ao desenvolvimento de DMO(15). Sugere-se que o emprego de determinadas práticas (comportamentais e ambientais), como a imobilização e o uso de fraldas, pode privar os prematuros de estímulo mecânico e interfere, de alguma forma, na movimentação ativa(16).

É controverso se a preferência por determinada postura pode influenciar o desenvolvimento motor de lactentes saudáveis, porém, é indiscutível que o emprego de posicionamentos fixos e assimétricos em populações de risco culmina em encurtamentos e deformidades em longo prazo(17,18).

Prematuros posicionados em pronação continuamente apresentam importantes alterações motoras, como: desequilíbrio entre os grupos flexores e extensores do pescoço; maior incidência de opistótono; exagerada extensão do tronco que restringe a movimentação centrípeta anterior; dificuldade em permanecer na postura lateral; tendência a manter membros superiores flexionados e abduzidos; cabeça com rotação para um dos lados; predisposição a desvio do pé; e encurtamentos musculares com abdução e rotação externa dos músculos do ombro. A consequência é o bloqueio para a movimentação ativa, gerando adaptação para movimentos compensados e não funcionais. Com esse fundamento, sugere-se uma rotatividade programada quanto ao posicionamento dos prematuros estáveis do ponto de vista hemodinâmico. A alternância postural a cada três horas parece evitar disfunções tônicas em prematuros(19) e, consequentemente, a amplitude plena dos movimentos permite o desenvolvimento fisiológico para o tecido ósseo.

Dentre os diversos benefícios, a alternância de postura fornece estímulo mecânico que proporciona um desenvolvimento mais sinérgico da musculatura, permitindo tônus mais adequado, amplitude de movimento mais ampla e, consequentemente, maior movimentação ativa(20).

Na população de prematuros com maior fragilidade óssea, porém estáveis, o posicionamento alternado é um auxílio que não oferece risco, desde que realizado com devidos cuidados e por pessoal capacitado.



Massagem

Diversos estudos em neonatologia enfatizam benefícios da massagem em prematuros, abrangendo relaxamento, ganho de peso, aumento significativo nos níveis de cálcio sérico, do propeptídeo carboxiterminal do pró-colágeno tipo I (PICP sérico - marcador de formação óssea) e do paratormônio(16,21,22). Acredita-se que a massagem possa ser realizada em prematuros estáveis e com peso mínimo de 600g ao nascimento.

Sugere-se um protocolo de massagem composto por compressões no dorso do bebê, que deve inicialmente estar posicionado em pronação. Deve-se respeitar uma sequência sem causar estresse ou estímulo excessivo ao neonato, sendo: da face e cabeça da criança até o pescoço; do pescoço aos ombros; da região superior do dorso à cintura; da coxa aos pés (em ambos os membros inferiores); dos ombros às mãos e vice-versa (em ambos os membros superiores). Cada região deve ser pressionada durante um minuto, com uma frequência a cada cinco segundos(16). A mudança para decúbito dorsal também pode ser realizada, sendo que benefícios podem ser conquistados pela massagem nessa postura(21). Recomenda-se pressão moderada durante a massagem, pois esta favorece a acentuação da atividade vagal. A massagem promove relaxamento à criança, gerando menor gasto energético e favorecendo o ganho de peso(12,21).



Mobilização passiva articular

Programas de estimulação motora em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) vêm sendo aplicados há mais de duas décadas, porém, somente em 1995 a atuação fisioterapêutica em prematuros com risco para desenvolvimento de DMO passou a ser revista, indicando que exercícios de mobilização passiva interferem favoravelmente na mineralização óssea(23). O protocolo original baseia-se em exercícios de flexo-extensão somados à leve compressão, sendo cada articulação do esqueleto apendicular movimentada cinco vezes. Com uma sessão diária durante quatro semanas (dois dias de repouso na semana), prematuros com pelo menos duas semanas de vida conquistaram maior ganho de peso, diferença quanto à densidade e à massa óssea e melhora no conteúdo mineral ósseo (CMO) em relação ao grupo controle(24). Tais exercícios demonstram outros benefícios além do ganho de peso, como maior comprimento do antebraço, maior área óssea (avaliado por DEXA - dual photon absorptiometry), maior CMO e massa magra(25).

Quando o protocolo é aplicado mais tardiamente, por volta da quarta semana de vida, também se observa aumento significativo do peso corporal, melhora na mineralização óssea, com aumento de marcadores de formação óssea (fosfatase alcalina e PICP), além de redução do telopeptídeo carboxiterminal (ICTP), considerado como marcador de reabsorção óssea e como reflexo da atividade osteoclástica. Nenhum exame de imagem confirma a relação desses marcadores com a real densidade óssea(26).

Se há estabilidade clínica e condições para realizar a fisioterapia motora, prematuros que, entre o quarto e o sétimo dias de vida sejam adequados para a idade gestacional, estejam com nutrição enteral apropriada e peso maior que 800g podem ser submetidos aos exercícios. Após quatro semanas de intervenção, à análise do ultrassom quantitativo pode-se observar estabilização na velocidade do som, sendo a mesma reduzida em grupos que não recebem mobilização passiva articular (a velocidade do som é diretamente proporcional à densidade e CMO)(8,27).

O prolongamento da aplicação diária de mobilização passiva para oito semanas fornece uma chave importante sobre o período necessário de realização dos exercícios para se obter benefícios na mineralização óssea. A ausência de alteração na massa óssea em prematuros submetidos à flexo-extensão passiva é benéfica, uma vez que quando grupos não submetidos aos exercícios têm redução de massa óssea. O período de maior atenuação da perda de massa óssea ocorre até a quarta semana de intervenção, porém, a ampliação para oito semanas permite observar que os resultados até então obtidos se mantiveram durante esse período, sugerindo a importância de aplicar o protocolo por um tempo prolongado(4).

Durante as primeiras oito semanas de vida, sabe-se que prematuros demonstram aumento espontâneo de marcadores de formação óssea, como a fosfatase alcalina, e redução de marcadores de reabsorção, como o ICTP. Entretanto, não há associação comprovada entre os marcadores ósseos e a velocidade do som ao examinar o recém-nascido com ultrassom quantitativo. Tal dado permanece ainda obscuro, porém, sugere-se a possibilidade de que as mudanças nos marcadores precedam mudanças estruturais ou na densidade óssea. Todavia, resultados opostos também foram encontrados, com mudanças no exame de ultrassom e ausência de alterações dos marcadores(4,27,28).

Recentemente, a Biblioteca Cochrane publicou uma revisão sistemática sobre os efeitos dos programas de atividade física no crescimento e mineralização óssea em prematuros. A revisão incluiu apenas os artigos que utilizaram exercícios de mobilização passiva. Nenhum risco potencial foi demonstrado pela revisão, e não foram notificados episódios de fratura. Os revisores mencionam a pobre metodologia dos estudos e concluem que há fraca evidência de que exercícios de mobilização passiva promovam ganho de peso e mineralização óssea em curto prazo em bebês prematuros, sendo sua importância clínica questionável. Entretanto, resultados significativos foram encontrados nos artigos inseridos nesta revisão(29).

A idade do recém nascido parece exercer influência direta sobre o CMO, visto que prematuros com IG média ao nascimento de 29 semanas, avaliados com idade pós-conceptual de 40 semanas, apresentam menor CMO (40%), comparados aos nascidos a termo (RNT). Porém, quando os prematuros atingem uma média 50 semanas de idade pós-conceptual, observa-se um valor cinco a dez vezes maior de CMO do que no grupo de RNT. Dessa forma, acredita-se que a discrepância da mineralização óssea entre prematuros e recém-nascidos a termo seja amenizada quando os primeiros atingem aproximadamente 40 semanas de idade pós-conceptual. Todavia, é importante ressaltar que tal resultado foi encontrado em uma amostra de recém-nascidos adequados para a idade gestacional, estando o peso provavelmente relacionado ao resultado obtido(30).

Diante da variabilidade da metodologia dos estudos (exames utilizados, peso ao nascimento, amostra reduzida e interferência de cuidados gerais como estímulo tátil no grupo controle, entre outros), os resultados encontrados podem ter sido subestimados ou superestimados, dificultando a elucidação dos efeitos da atividade física em prematuros com risco de DMO. Apesar da divergência dos estudos, a maioria indica benefícios da mobilização passiva articular no prematuro, inclusive quando os exercícios são realizados antes de 40 semanas de idade gestacional corrigida e por períodos prolongados(4,27).

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O diagnóstico precoce é fundamental para o tratamento da fibrose cística, uma doença essencialmente genética e que não tem cura, apenas con...

Fibrose cística diagnosticada no nascimento evita sequelas na fase adulta


O diagnóstico precoce é fundamental para o tratamento da fibrose cística, uma doença essencialmente genética e que não tem cura, apenas controle. “O diagnóstico logo no nascimento evitará possíveis sequelas na fase adulta e o aparecimento de sintomas crônicos. Para que isso aconteça, o conhecimento dessa doença tanto no meio médico quanto por parte da população é extremamente importante”, diz a psicóloga Verônica Stasiak, 25 anos, que passou boa parte de sua infância e adolescência convivendo com internamentos, cinco vezes ao ano em média, para tratar do que os médicos acreditavam ser apenas pneumonias.

Somente em 2009, após ser internada para tratar de uma pancreatite (inflamação do pâncreas) Verônica foi encaminhada para realizar um teste de dosagem de cloreto no suor, uma das formas de identificar a fibrose cística. Com 23 anos, ao receber o diagnóstico positivo, já havia retirado duas partes do pulmão direito, a vesícula e, após a pancreatite, parte do órgão necrosou. Nos longos períodos internada, respirava com a ajuda de aparelhos.

A chefe do Ambulatório de Fibrose Cística do Hospital de Clínicas do Paraná, Mariane Canan, explica que a melhor maneira de fazer o diagnóstico precoce da doença é por meio da triagem neonatal, ou seja, o teste do pezinho. Com ele, o diagnóstico é feito antes do desenvolvimento dos sintomas e medidas preventivas podem ser tomadas para retardar a progressão.

Atualmente, apenas alguns estados brasileiros realizam os exames pelo Sistema Único de Saúde (SUS). “O teste do pezinho é feito por fases - um, dois e três. Cada fase faz o diagnóstico de uma doença. A fibrose é percebida na fase três, mas para um estado realizar essa fase, ele tem que ter infraestrutura para tratar as crianças. O tratamento custa em torno de R$ 10 mil por mês, por paciente” relata Verônica , que criou em Curitiba o Instituto de Divulgação da Fibrose Cística Unidos pela Vida, com o objetivo de levar às pessoas um pouco de conhecimento a respeito da doença. O site tem notícias, depoimentos de portadores, de pais de portadores da doença, lista de associações de apoio, entrevistas.

Segundo Verônica, o principal objetivo é incentivar pais de recém-nascidos para que façam o teste do pezinho e descubram se o filho (a) é portador da doença. Portadores de fibrose cística têm uma expectativa de vida de 35 anos, mas a psicóloga diz que espera viver ainda muitos anos e conta isso em palestras que faz em universidades e escolas de todo o país. Verônica conta como é sua vida depois da descoberta, o que mudou, quais as dificuldades, os anseios e como faz das dificuldades um incentivo para o trabalho voluntário. Ela admite que a fibrose cística, também conhecida como a doença do beijo salgado ou mucoviscidose, é de difícil diagnóstico, porque normalmente é confundida com diversas patologias, como a asma crônica.

Os principais sintomas são pneumonia de repetição, tosse crônica, dificuldade para ganhar peso e estatura, diarreia, secreção grossa no pulmão. Por ser genética, tem diferentes combinações. Atualmente, são conhecidas 1.722 mutações, o que é considerado pela classe médica um fator de complicação.

No Brasil, estão em tratamento, recebendo medicamentos do SUS, 3,5 mil pessoas. No Paraná, são 300 pacientes.

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