Distrofia simpaticorreflexa em adolescente: relato de caso e revisão de literatura
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INTRODUÇÃO
A distrofia simpaticorrefl exa (DSR) é definida como uma síndrome clínica caracterizada por dor intensa, alterações cutâneas distróficas, edema, rigidez e disfunção autonômica de uma ou mais extremidades1-10. Este distúrbio funcional foi descrito pela primeira vez por Mitchell, em 1864, com o termo causalgia, para abordar um quadro de edema doloroso em uma extremidade após ferimentos por arma de fogo. Em 1877 foi citada por Wolff como uma entidade crônica dolorosa, sem causa neurológica, acompanhada por alterações vasomotoras, até então inominada. Desde então, outras terminologiasforam utilizadas para designá-la, como causalgia menor, desordem vasomotora pós-traumática, atrofia de Sudeck e síndrome ombro-mão.
Em 1953, sugeriu-se a terminologia "distrofia simpaticorreflexa" para a denominação de todas as enfermidades dolorosas associadas a fenômenos vasomotores, habitualmente precedidas por trauma, quando presentes as seguintes características: dor, alterações vasomotoras da pele, perda de função do membro e alterações tróficas em vários estágios. Décadas mais tarde, consenso elaborado pela Associação Internacional para o Estudo da Dor (AIED), em 1993, e publicado em 1994, adotou a terminologia Síndrome Dolorosa Complexa Regional (SDCR) como termo único1,11-14. Dois tipos de SDCR têm sido reconhecidos: tipo I (SDCR I), que corresponde à distrofia simpaticorreflexa clássica e que ocorre sem uma lesão de nervo reconhecida, relacionada com traumas menores repetitivos, imobilização, acidente vascular cerebral ou infarto do miocárdio, e tipo II (SDCR II), ou causalgia, que se refere aos casos em que há uma lesão definida de nervo. A SDRC I, tipicamente, tem dor profunda, difusa, que piora com dependência da posição do membro (ortostática), a qual pode responder a bloqueio simpático. A SDRC II tradicionalmente relaciona-se com lesões envolvendo grandes nervos, como o nervo mediano ou o nervo ciático3,4,6,8-11,15-17.
A DSR é uma síndrome de baixa prevalência em adultos e menos frequente em crianças e adolescentes. Na população pediátrica, a idade típica de início da sintomatologia é entre 9 e 15 anos de idade, havendo uma maior prevalência no sexo feminino, independentemente da idade. Normalmente acomete um único membro e, ocasionalmente, pode haver envolvimento do membro inteiro, sendo que, em crianças, os membros inferiores são os mais afetados1,3,6,7,11,15,18-20. A maioria dos casos de DSR (65%) está relacionada a trauma, normalmente por fratura, 19% no período pós-operatório, 2% após processos infl amatórios e 4% após outros fatores desencadeantes, como punção venosa11.
A patogênese da DSR não é totalmente elucidada. Alguns estudos apontam uma perturbação do sistema nervoso simpático com aumento da sua atividade, havendo também relatos dehipersensibilidade a neurotransmissores. Outra hipótese inclui uma reação inflamatória desproporcional prolongada, desencadeada após a lesão tecidual, que afeta a pele e as estruturas adjacentes, inclusive os ossos1,3-6,8,11,14,15,20-22. Os componentes da resposta inflamatória, como edema, calor, rubor, eritema e perda da função, se fazem presentes após a lesão, resultantes da liberação de mediadores químicos no local. A sensibilização dos nociceptores no local da lesão se estabelece por conta de mediadores liberados, como bradicinina, leucotrienos, serotonina, histamina e prostaglandinas. Há relatos, também, de que radicais livres de oxigênio possam estar envolvidos com a patogênese da DSR11. Embora a causa da DSR seja desconhecida, alguns eventos precipitantes têm sido descritos, como trauma (incluindo cirurgias, fraturas, lesões com esmagamento tecidual e deslocamentos ou luxações articulares), lesões por esforços repetitivos, lesões cerebrais isquêmicas ou expansivas, doenças coronarianas, dislipidemias e infecções. Fatores psicogênicos parecem aumentar a suscetibilidade para o desenvolvimento dessa síndrome3,4,15,20. Há relatos de desenvolvimento do quadro de DSR mais frequentemente em adultos com instabilidade emocional e depressão. Em crianças, o quadro pode ser precedido ou agravado por fatores estressantes, como desavenças, morte de familiares e início do ano escolar1.
Os principais sinais clínicos relatados são: dor, que pode se apresentar de diversas formas e intensidade, geralmente na extremidade do membro afetado, podendo irradiar-se para o restante do membro e, eventualmente, para o contralateral, e, ainda, ser desencadeada por contato físico, mudanças de temperatura e estresse emocional, havendo piora com qualquer movimento ou manipulação; relatos de hiperalgesia (percepção da dor maior do que esperada), alodinia (percepção da dor por estímulo indolor) e hiperpatia (dor produzida por estímulo doloroso, mas que surge com atraso); edema, que pode se estender para além do ponto de origem com o tempo; rigidez; alterações vasomotoras (diferenças de temperatura e coloração do membroacometido em relação ao seu contralateral); desordens sudomotoras (sudorese local aumentada ou diminuída em relação ao lado contralateral); atrofi a de pelos; hiperidrose1,11,12,15,20.
O diagnóstico é realizado através da história clínica, exame, radiografias, cintilografia óssea e termografia. Não existem exames laboratoriais específicos para confirmação diagnóstica da DSR, sendo estes inexpressivos, evidenciando hemograma, proteínas de fase aguda e outros exames laboratoriais, em geral, com valores dentro da normalidade1,3,11,12,20,22. O exame radiológico simples pode identificar diminuição da calcificação óssea, variando do aspecto normal até uma leve osteopenia. Essa alteração não é específica para DSR. Os sinais radiológicos, quando presentes, aparecem semanas ou meses após o início do quadro20. Em crianças, a radiografi a simples do membro afetado geralmente é normal. No estudo de Lotito et al.1 em oito pacientes com DSR, a radiografia simples esteve alterada em somente um paciente, que teve artrite crônica precedendo a DSR, na qual foram observadas esclerose subcondral e rarefação óssea, alterações também visualizadas à tomografia computadorizada. A cintilografia apresenta grande valor diagnóstico quando hipecaptante, com 96% de sensibilidade e 98% de especificidade. No estudo de Lotito et al.1, a cintilografia musculoesquelética com tecnécio mostrou-se alterada em cinco pacientes, com hipercaptação em três casos e hipocap- tação em dois. A termografi a determina a dife- rença de temperatura entre o membro afetado e o normal. Na DSR, observam-se alterações térmicas difusas na extremidade com distribuição em luva. Esfriamento relativo é a manifestação mais comum, embora o membro afetado (pé ou mão) possa estar mais quente11,20. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética não auxiliam no diagnóstico da DSR, sendo frequentemente normais ou mostrando alterações inespecíficas de partes moles1.
O objetivo principal do tratamento é o alívio da dor e o restabelecimento da função normal do membro acometido, ou seja, baseia-se predominantemente na fisioterapia e na analgesia. É fundamental manter uma atitude confiante com a família e a criança, orientando quanto à natureza da alteração e sua relativa benignidade. O acompanhamento do paciente deve ser multidisciplinar e multiprofissional, devido aos vários componentes envolvidos na doença. A abordagem psicológica também é muito importante no tratamento, visto que fatores emocionais podem estar envolvidos no desenvolvimento e manutenção da doença1. A avaliação psicológica e o tratamento dos seus distúrbios, quando presentes, garantem uma melhor adesão do paciente ao tratamento instituído. O tratamento consiste, ainda, em fisioterapia, bloqueio simpático, bloqueio epidural, tratamento medicamentoso e simpatectomia cirúrgica3. O tratamento medicamentoso inclui antidepressivos tricíclicos, corticosteroides, calcitonina, mexiletina, compostos bisfosfonados e anti-inflamatórios não hormonais12,13,14,22. A fisioterapia, antes utilizada apenas nas fases mais tardias, deve ser instituída mais precocemente, visando um gradual encorajamento ao uso do membro, e qualquer tipo de imobilização é prejudicial20. O incentivo aos movimentos ativos é de fundamental importância na recuperação, pois o retorno do uso da musculatura do membro acometido pela DSR implica o aumento local da circulação, removendo edema e combatendo a imobilidade. Em estudo de Wilder et al.23 foram avaliadas crianças com DSR utilizando fisioterapia, estimulação elétrica nervosa transcutânea (TENS) e psicoterapia, quase sempre associados a anti-inflamatórios não hormonais. O tratamento foi eficaz em cerca de 70% dos pacientes, com melhora funcional importante. Nos casos mais resistentes, foram empregados antidepressivos tricíclicos e bloqueios simpáticos.
Em crianças, o prognóstico da DSR geralmente é bom, havendo recuperação total na maioria dos pacientes. No entanto, 25% a 33% destas podem apresentar recorrência na mesma localização ou em outros locais1,20.
Na população adulta o prognóstico tende a ser pior, sobretudo quando os sintomas se tornam crônicos, permanecendo alterações tróficas nasextremidades afetadas24. O prognóstico é melhor quando logo se chega a um diagnóstico e então se pode iniciar o tratamento precocemente.
RELATO DO CASO
JAPB, sexo feminino, 12 anos, estudante, natural do Rio de Janeiro, residente em Duque de Caxias. A queixa principal era surgimento de quadro súbito de fraqueza bilateral dos membros inferiores acompanhada de dor intensa. A paciente foi internada no setor de Emergência, evoluindo com sintomas álgicos em membro inferior direito, estendendo-se desde o joelho direito até o pé, o que dificultava a marcha e caracterizava, para a família, um quadro de "paralisia". Foi realizada tomografi a computadorizada de crânio, cujo resultado foi normal. Tal paciente recebeu alta no dia seguinte com a prescrição de analgésicos. Reinternou no dia seguinte com dor em queimação em membro inferior direito, piorando com qualquer movimento ou manipulação, acarretando dificuldade na deambulação. Negava febre, vômitos, acometimento de outros membros ou articulações. Solicitou-se radiografia de membros superiores e inferiores, hemograma completo, bioquímica, proteínas de fase aguda, fator reumatoide, fator antinucelar, VDRL e anti-HIV. Todos os exames laboratoriais mostraram-se normais. A paciente foi submetida à avaliação ortopédica, embora não houvesse história de traumas prévios ou fraturas. Na história familiar, constatou-se que duas tias haviamfalecido há menos de três meses, uma delas no dia do aniversário da adolescente. O exame físico mostrava-se normal, exceto pela dor à mobilização do membro inferior direito, mas sem edema ou eritema. Ressonância magnética de coluna lombossacra, tomografia computadorizada e radiografias de membro inferior direito mostraram-se normais. A paciente seguiu internada em uso de dipirona, com discreta diminuição do quadro álgico. O pai notou que, durante a madrugada, o membro direito encontrava-se mais frio e edemaciado do que o membro esquerdo e narrou que, ao manipular o tornozelo direito, a paciente acordou chorando de dor. O serviço de psicologia optou por dar continuidade ao acompanhamento, tendo a paciente recebido alta com a hipótese diagnóstica de dor em membros a esclarecer. Foi encaminhada ao serviço de reumatologia pediátrica do Ambulatório Jamil Sabra onde, em avaliação da história, quadro clínico, exames laboratoriais e de imagem, bem como pela evolução clínica, recebeu o diagnóstico de distrofia simpaticorreflexa, sendo prescritos o uso de sintomáticos (dipirona e naproxeno) e realização de fisioterapia. Nas avaliações mensais que se seguiram, a paciente apresentava boa adesão ao tratamento medicamentoso e físico, permitindo, inclusive, a diminuição do primeiro e intensificação dos exercícios, com recuperação importante e gradual de sua capacidade funcional.
DISCUSSÃO
A DSR, ou Síndrome Dolorosa Complexa Regional tipo I (SDCR tipo I), é uma síndrome dolorosa regional caracterizada por dor intensa em queimação em uma extremidade, acompanhada de alterações tróficas, vasomotoras e sudomotoras, sem lesão associada no nervo específico, afetando principalmente as extremidades distais dos membros1-10. A DSR é pouco frequente em crianças, com idade típica de início da sintomatologia entre 9 e 15 anos de idade, sendo os membros inferiores os mais afetados, embora possa ocorrer acometimento bilateral em até cerca de 20%dos casos1,3,6,7,11,15,18-20. Esses achados apontados pela literatura estão de acordo com o caso clínico relatado, por envolver uma adolescente, pela localização da doença ao membro inferior e pelo envolvimento unilateral do membro. Em crianças, fatores estressantes, como morte de familiar, podem ser um evento desencadeante1,3,4,15,20. Na paciente relatada, não se identificou qualquer estímulo agressor para o desencadeamento dos sinais e sintomas no membro afetado. A história familiar do falecimento de dois parentes colaterais (tias) sugere uma correlação entre os dois eventos. Nesta doença, os sintomas incluem dor em queimação contínua, edema, rigidez, frio, alteração de transpiração. A dor é descrita como de forte intensidade, tal como se verificou com a paciente relatada, identificando-se prejuízo da deambulação.
Tal como é habitual na DSR, na paciente relatada os exames laboratoriais mostraram resultados normais. O estudo radiológico inicial não apresentou as alterações típicas (osteopenia, desmineralização em banda horizontal metafisária), o que sucede em 70% dos casos de DSR juvenil1,20. Neste caso específico, a terapêutica farmacológica instituída foi o uso de sintomáticos (dipirona e naproxeno) e fisioterapia. No momento, sabe-se que a paciente respondeu completamente ao tratamento instituído e deambula sem anormalidades.
O prognóstico da DSR juvenil, em geral, é mais favorável do que nos adultos, sendo o tratamento precoce o fator prognóstico mais importante para uma recuperação funcional e completo alívio da dor1,20,24.
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Autores
Autores: Rafael Vieira Sampaio1, Marcelo Alves Tavares1, Luciane Lacerda de Oliveira Pessôa2, Alessandra Pereira Cardoso3, Marta Rolla4, Fernanda Veiga Goes5, Flavio R. Sztajnbok6
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