Síndromes epilépticas neonatais

Encefalopatia mioclônica precoce ou encefalopatia mioclônica neonatal

O primeiro relato desta síndrome com predomínio de abalos mioclônicos e eletrencefalograma (EEG) com o padrão surto-supressão foi publicado por Aicardi e Goutières, seguido por estudos de outros autores23-25. Vários relatos descrevendo a encefalopatia mioclônica precoce incluem casos com erros inatos do metabolismo comprovados ou suspeitos, e outros mostram a semelhança entre esta
síndrome e a hiperglicinemia não cetótica26,27.

Segundo Aicardi, a encefalopatia mioclônica precoce parece designar uma síndrome com diversas etiologias28. Os eventos ictais incluem mioclonias erráticas parciais ou fragmentárias, mioclonias maciças e espasmos infantis do tipo tônico. O EEG mostra o padrão surto-supressão caracterizado por surtos de pontas, ondas agudas e ondas lentas, de 1 a 5 segundos de duração, alternados por períodos de aplanamento do traçado durante 3 a 10 segundos.

Encefalopatia epiléptica infantil precoce

A encefalopatia epiléptica infantil precoce, descrita por Ohtahara29, inclui espasmos tônicos (flexor ou extensor, uni ou bilateral) de difícil controle medicamentoso e associado ao padrão eletrencefalográfico de surto-supressão e marcado retardo do desenvolvimento neuropsicomotor.

Neste grupo de recém-nascidos é bastante discutida a posição nosológica da encefalopatia epiléptica infantil precoce e da encefalopatia mioclônica precoce30. Os principais elementos que permitem a diferenciação incluem28,30,31:

(1) a presença de espasmos tônicos na encefalopatia epiléptica infantil precoce e ausência de mioclonias parciais ou maciças como visto na encefalopatia mioclônica precoce;

(2) há uma alta incidência de casos familiares e erros inatos do metabolismo na encefalopatia mioclônica precoce, ao passo que, na encefalopatia epiléptica infantil precoce, a principal etiologia são as malformações cerebrais;

(3) no EEG, os surtos paroxísticos parecem ser mais longos na encefalopatia epiléptica infantil precoce do que na encefalopatia mioclônica precoce, e os períodos de supressão são mais curtos28;

(4) há uma tendência de a encefalopatia epiléptica infantil precoce evoluir para a síndrome de West e, posteriormente, para a síndrome de Lennox-Gastaut28.

Crise convulsiva idiopática benigna do neonato

A crise convulsiva idiopática benigna do neonato foiinicialmente descrita na literatura como as crises do 5o dia32. As crises são do tipo clônico, a maioria parcial, e/ou Convulsões no período neonatal - da Costa JC et alii S118 Jornal de Pediatria - Vol. 77, Supl.1, 2001 crises de apnéia, mas nunca crises tônicas, que ocorrem em torno do 5o. dia de vida, sem etiologia conhecida e com
evolução favorável. Aproximadamente 60% dos casos apresentam EEG interictal com o padrão theta ponteagudo alternante (Théta pointu alternant)33. Este padrão consiste de uma atividade theta dominante, descontínua e alternante, não reativa e com ondas agudas33.
C
rise convulsiva familiar benigna do neonato

A crise convulsiva familiar benigna do neonato é uma síndrome epiléptica idiopática com transmissão autossômica dominante, alta penetrância e evolução favorável33. Na crise convulsiva familiar benigna do neonato, as crises iniciam-se principalmente no 2o e 3o dias de vida. Dois loci para a crise convulsiva familiar benigna do neonato (EBN1, EBN2) foram relatados: o primeiro, em 1989, no cromossoma 20q34 e, em 1993, no cromossoma 8q35. A crise convulsiva familiar benigna do neonato está associada a mutações
. Não existe padrão EEG específico.

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